19. yüzyılın sonlarında 1860 yıllarında Alman Patolog Chiarı kendi adını verdiği beyincik ve beyin dokularının sarktığı 4 çeşit doğumsal anomaliyi tanımlamıştır.

Tip 1: Beyincik sarkması beyinciğin alt kısımlarının boyunda omurilik kanalı içerisine sarkmasıdır.

Tip 2: Beyincik sarkması beyinciğin alt kısımları yanında beyincik kendisinin boyunda omurilik kanalı içerisine sarkmasıdır. Bu tip sarkmada birlikte bel bölgesinde myelomeningosel kesesi bulunmaktadır.

Tip 3: Beyincik sarkmasında ise boyun bölgesinde myelomeningosel kesesi ile beraberinde beyin yapılarının kese içerisine bulunmasıdır.

Tip 1.5: Beyincik sarkmasında ise beyinciğin ve beyin sapının boyun omurga kemiği ve beyincik kafa tası arasında basısı sonrası ortaya çıkmakta yeni bir tanımlanan tipi olup özellikle tip 1 olan beyincik sarkmnamalrı yıllar sonra bu tipe dönödüşmektedir. .

Tip- 1 Beyincik Sarkması:

Bu tip sarkmanın ana özelliği beyinciğin en uç kısımları omurilik kanalı içerisine sarkmasıdır. Bu hastalıkta Beyin Omurilik Sıvısının (BOS) hem beyin, hemde omurilik kanalında dolaşımı bozulması sonrası beyin içerisinde basınç değişikliklerine ve kafa içi basıncının aralıklı artmasına yol açmaktadır.En sık görülen tipidir bu tipin % 40-60 da omurilik kanalında kist ( sirengomiyeli) görülebilir. Tip- 1 beyincik sarkması genellikle gençlik çağında daha sık görülmektedir. En sık görülme yaşı 20-30 yaşlarıdır. Kadınlarda erkeklere nazaran daha sık görülmektedir. Çocukluk çağında ise çok nadir görülmektedir.

Klinik Şikayetleri ve Bulguları:

Beyincik sarkması en sık şikayetleri özellikle aralıklı artan kafa içi basıncı sonrası baş, ense, boyun ve omuzlardaki, sırt bazen de bel ağrılardır. Baş ağrısı özellikle geceleri uykudan uyandıracak tarzdadır. Baş ağrısı genellikle bulant ile birlikte görülebilir. Baş ağrısını ense bölgesindeki bazen omuzlara doğru yayılan ağrıları ve sertlikler takip eder. Ağrı zaman zaman olur bazen ise hiç olmaz bunun nedeni ise beyin suyunun (BOS) dolaşımındaki aralıklı engelemedir. Ayrıca omuz, bel veya bacak ağrıları görülür bu ağrılar yansıyan tarzda değildir. Ense, omuzlar ve kollardaki ağrı ve basınç veya baskı hissi en sık şikayetleridir. Bu ağrılardan farklı olarak baş dönmesi görülür.Artan kafa içi basıncının yansıması olarak gözlerde bulanık görme, çift görme, gözlerin arkasında ağrı ve basınç hissi işığa ve güneşe bakamama şikayetleri görülür. Nörolojik bulgular vakaların % 70 inde görülen özellikle motor ve duyu bozuklukları kollarda veya bacaklarda görülür, bu bulgular omurilik siniri içerisinde kist (sirengomiyeli) olanlarda daha belirgindir. Bundan başka % 30- 40 oranında dengesizlik görülen önemli bir şikayettir. Daha az sıklıkla % 15-25 oranında yutma güçlüğü, konuşma bozukluğu, nistagmus, ve beyincikteki sinirlerin felçleri görülür. Beyincik bir denge merkezi olduğu için beyincik baskı altında olduğu için özellikle ince hareketler veya koordine hareketler bazende ellerde titremeler görülür. Çocukluk ve ergenlik çağı ilerleyici omurga eğriliklerinin (skolyozların) % 30 unda beyincik sarkmasıyla birlikte görülür. Beyincik sarkmasında genellikle beyincik şikayetleri bazen omurilik bazende beyin şikayetleri birlikte veya ayrı ayrı görülebilir. Her bir hastada ayrı şikayetler görülebilir. Genellikle doğumsal bir anomali olup genellikle 20- 25 yaşlarına kadar şikayet vermeden sessiz kalıkae bu yaşlardan sonra şikayet vermeye başlarlare omurilik kisti olanlar ise ergenlik yaşında şikayet veri özellikle omurilik şikayeti olan kollarda ağrı8 ve uyşmalar hastayı hekime götürmektedir. Çocukluk yaşında ise hyayatın ilk 10 yaşında en sık görülmektedir. Çocuklar okul çağında koşmakla baş ağrıları nedeniyle hekime gelirler.

Beyincik Sarkmanın oluşumunda İleri Sürülen nedenler;

1:Kafa içi basıncı ile omurilik kanalı arasındaki basınç farkı nedeniyle bu anomali oluşmaktadır.

2: Beyincikteki yapışıklılara bağlı olarak beyin suyunun dolanımın bozukluğu söz konusudur.

3: Yaygın gelişimsel bozukluğun sonucu beyincik dokuları uzamıştır.

Teşhis

Bu hastalığın teşhisinde günümüzün en iyi teşhis yöntemi Magnetik Rezonans Görüntülemedir (MR). MR incelemesinde beyinciğin alttaki kısımları omurilik kanalına uzanmasıdır. Ancak bu sarkma miktarı çok önemli değildir. Çünkü beyincik sarmasındaki sebeb olaylar farklı olduğundan örneğin 3 mm lik bir sarkma bile beyincik sarkması şikayet verirken, 8 mm lik sarkma şikayet vermeyebilir. Bu hastalığın beraberinde (küçük posteriör fossa, platibazi, atlanto-oksipital asimilasyon veya baziler invaginasyon) gibi doğumsal anomaliler eşlik edebilir. Bu nedenle boyun bölgesinin 3 boyutlu Bilgisayarlı Tomografi ile bu hastalıkların birlikte bulunup bulunmadığı dikkatlice araştırılmalıdır. Beyin tomografi sinde beyinciğin ve omurga kemikleri detaylıca incelenir. Bu teşhis yöntemi ameliyatı planlamada oldukça önemlidir. Ayrıca beyin içerisinde beyin suyu dolanımı için beyin BOS dinamiği MR gözden geçirilmelidir. Beyincik srakmasını hangi tipi olduğu veya beraberindeki diğer anomalileri anlamak için hastalar beyin, beyincik, omurilik çek detaylı nörolojik muayene , radyolojik görüntüleme, beyin sapı sinir ileti testleri yapılmalıdır.

Ayırıcı Teşhis

Bu hastalar genellikle hastanelerde bir çok değişik kliniklerde tetkik ve tedavi edilirler Bu hastalıkların bazıları;

Baş ağrısı nedeniyle nöroloji polikliniklerine tetkik ve tedavi edilir.

Baş dönmesi başlığı altında öncelikle vertigo diye araştırılır.

Boyun fıtığı nedeniyle beyin cerrahi ortopedi fizik tedavi ve ağrı polikliniklerinde araştırılır.

Depresyon başlığı altında psikiyatrı kliniklerince tedavi edilir.

Uyku apnesi başlığı altında ve solunum problemi nedeniyle göğüs hastalıkları tetik edilir.

Bazen göğüs ağrısı nefes darlığı nedeniyle kardiyoloji klinikleri tarafından tetkik edilir.

Bulantı şikayeti ile gastroentroloji kliniklerince tetkik edilir.

Nöroloji klimiğince demyelinizan (multipl skleroz) hastalık tanısı tetkik ve tedavi edilirler.

Tedavi

Bu hastalığın tedavisi cerrahidir. Hastalığın ilaç tedavisi yoktur. Tedavide ana soru bu hastalık şikayet veriyor mu, yoksa vermiyor mu bu sorunun cevabı çok önemlidir. Cerrahi tedavinin amacı, boyun bölgesinde baskı altındaki beyinciğn rahatlatılması ve beyin suyunun dolaşımnı düzeltmektir. Beyincik ameliyatı yapmadan önce önden baskı nedenleri; baziler invaginasyon, platibazi, C-1 asimilasyonu iyice tanımlanmalıdır. Bu durumda ağız yoluyla öndeki bası kaldırıldıktan sonra enseden cerrahi girişim düşünülmelidir. Çocukluk çağı beyincik sarkamalarında cerrahi kararı çok dikkatli olunmalıdır. genel bir kural olarak erişkinler 5 mm den fazla sarkmalar şikayet verirken çocuklarda ise bu sınır 6 mm dir. Bu yaş grubunda beyincik sarkaları teşhisi çoğunlukla tesadüfi bulgudur. Bu yaş grubu olgularında cerrahi tedavi konusunda kesin bir fikir birliği yoktur.Erişkin grubu beyincik sarkamaları ameliyat sonuçlarında özellikle beyincik mikrocerrahi yapılanlarda şikayetler iyileşmekte, omurilik kisti (sirengomyeli) ise yapılan cerrahi tekniğe göre değişen oranlarda kiste küçülme vaya tamamen iyileşlemeler görülmektedir.

SONUÇ. Beyincik sarkması genelikle bir doğumsal hastalıktır oluşumunda bir mekanik blok sonrası beyicinkteki baskı ve BOS dolanımı engellenmesi söz konusudur. Genellikle genç erişkin yaşında değişik subjektif veya objektif şikayetleri vardır. Bu şikayetler arasında en sık olanları baş ağrısı, boyun ağrısı ve omuzlarda ağrı sıktır. Hastaların %60 ında beraberinde omurilik içerisinde kist bulunur. Teşhisde boyun MR altın standart olup beyincik alt kısımları omurilik kanalı içerisine uzanmıştır. Beyincik sarkması tedavisi cerrahidir. Cerrahi tedavide beyinciğin mikrocerrahi tekniği geniş kabül gören bir tekniktir. Eğer cerrah ameliyat esnasında ense bölgesindeki, varsa kemik,baskıları kaldırırsa veya beyincik içerisisndeki BOS dolanımını engelleyen nedeni ortadan kaldırısa cerrahi tedavinin sonuçları mükemmeldir Böyle durumlarda beyincik sarkması şikayetlerin tama yakın iyileşmektedir. Eğer beyincik sarkmasının nedeni ortadan kaldırılmazsa malesef şikayetlerde iyileşme beklenmemelidir. Böyle başarısız durumları ayırıcı teşhiste bulanan hastalıkaları diğer beyincik hastalalıklarını ve / veya yapılan cerrahi tekniği tekrar gözden geçirilmelidir. tekrarlıyan beyincik sarkamsında yapılan testler tekrar gözden geçirilerek en uygun teknikle tekrar beyincik ameliyatı planlanmalıdır.


İstanbul Beyin Cerrahi uzmanlarına ulaşmak icin tıklayın!