Tanım: Beyincik sarkması (Arnold Chiari) beyinciğin alt kısımların kafa tasının altındaki boyundaki omurgaların içine doğru sarkmasıdır. Bu hastalık 1860 yılarında otopsi raporlarında tanımlanmış olup, 20 yüzyılın ikinci yarısında klinik olarak hastalardaki sonuçları raporları yayınlanmış 1980 yılarında özellikle Magnetig Rezonans (MR) test cihazının kullanıma girmesiyle teşhisi daha kolay konulmaya başlanılmış olup böylece günümüzde test yöntemleri ile daha kolay tanısı konulmaktadır.
Kaç Tip Beyincik sarkması vardır?
Erişkinlerde ve çocuklarda olmak üzere genellikle doğumsal olup çok nadiren sonradan beyincik sarkması görülmektedir. Erişkinlerde olan en sık görülen Tip-1 ve Tip -1.5 görülürken, yeni doğanlarda ve çocuklarda ise Tip-2 ve Tip-3 görülmektedir.
Tip 1: Beyincik sarkması beyinciğin tonsillalarının boyun omurga içerisine 5 mm den fazla sarkması olup bu miktarın altındaki daha aza sarkmalar çoğunlukla ektopi şeklindedir.Tip-1 beyincik sarkması bir erişkin tipi olup ve en sık görülen tipidir.
Tip 1.5 Beyincik sarkması ise son yıllarda tanımlanan ve sarkmanın uzunluğundan ziyade Tip-1 olanların zamanla Tip-1.5 dönüştüğü şeklidir. Özellikle bu tip şeklinde beyin sapı bulguları (yutma güçlüğü, ses kısıklığı, dengesizlik v.b) şikayetleri daha belirgindir.
Tip 2: Yeni doğanlar ve çocuklarda görülür. Bu tipin de beraberinde bel bölgesinde doğumşal kese (myelomeningosel) kesesi bulunmaktadır.
Tip 3: yeni doğanlar ve çocuklarda görülen tipidir. Bu tipinde boyun bölgesinde doğumsal kese (meningosel) kesesi vardır .
Beyincik Sarkması Klinik şikayetleri ve Bulguları:
Beyincik sarkmaları genellikle gençlik ve orta yaş grubunda daha sık görülmektedir. En sık görülme yaşı 20-30 yaşlarında şikayet vermeye başlarlar. Beraberinde omurilik içerinde kist (sirengomiyeli ) varsa ergenlik yaşlarında şikayet verirler. Kadınlar da erkeklere nazaran daha sık görülmektedir. Çocukluk çağında ise en sık ilk 10 yaşında şikayet verirler. Erişkinler ve çocukluk yaşlarını ayrı ayrı değerlendirmek gerekir. Beyincik sarkması en sık şikayetleri; 4 başlıkta incelenir 1. Beyincik, 2: Omurilik, 3: Beyin sapı, 4: Beyin; olarak özellikle aralıklı artan kafa içi basıncı sonrası baş, ense, boyun ve omuzlardaki ağrılar en sık şikayetlerdir ağrı şikayetleridir . Baş ağrısı özellikle geceleri belirgindir. Baş ağrısı genellikle bulantı birlikte görülebilir. Baş ağrısını ense bölgesindeki bazen omuzlara, sırta bazen de bele doğru yayılan
ağrılar şeklinde olanlar omurilik kisti olanlarda daha sıktır. Baş ağrıları, baş dönmeleri dengesizlik şikayetleri takip eder. Dengesizlik ve baş dönmeleri Tip-1 ve Tip-1.5 olanlarda özellikle omurilik kisti (sirengomiyeli) olanlarda daha belirgindir. Kulak şikayetleri çınlamalar , göz şikayetleri gözlerde bulanık görme, çift görme, gözlerin arkasında ağrı ve basınç hissi, işığa ve güneşe bakamama şikayetleri sıktır. Tüm beyincik sarkmaları nın %40-60 da omurilik içerisinde kist (sirengomiyeli ) birlikte görülür. Omurilik kisti olanlarda kistin büyüklüğü ve uzunluğuna göre kollarda ağrılar, duyu kusurları ( uyuşmalar) koordinasyon gerektiren ince hareketlerde bozulmalar, ellerde titremeler ve yürüme bozuklukları sıktır. Beyincik sarkması tipine göre her bir bir bireyde farklı şikayetleri olabilir. Çok farklı şikayetleri kompleksi olup, bazı bireylerde ağrı bazılarında dengesizlik, bazıları beyin sapı şikayetleri (yutma güçlüğü, uykuda gelen uyku apnesine) benzer hava açlığı çok nadiren omurilik kisti büyük olanlar (sirengobulbi) nefes almada zorlanma veya ani ölümler görülür. Çocukluk ve adelosan çağı ilerleyici skolyozların (omurga eğrliği) % 30 unda Tip 1 beyincik sarkması birlikte görülür.
Beyincik Sarkması Teşhisi:
Bu hastalığın test incelemesinde günümüzün en iyi tetkik yöntemi Magnetik Rezonans Görüntülemedir (MR). Boyun ( servikal) MR incelemesinde bir veya her iki beyincik tonsillasının foramen magnumun altına sarkma kolaylıkla tanınır. Ancak bu sarkmanın miktarı numerik olarak çok da anlamlı değildir. Çünkü beyincik sarmasındaki sebeb olaylar farklı olduğundan örneğin 3 mm lik bir sarkma bile beyincik sarkmasını şikayet verebilir veya 8 mm lik sarkma şikayet vermeyebilir. Bu tip anomalilerde beraberinde birlikte küçük veya sığ beyincik yapısı, platibazi, atlanto-oksipital asimilasyon veya baziler invaginasyon gibi kemiksel anomaliler eşlik edebilir. Bu yüzden boyun bölgesinin 3 boyutlu Bilgisayarlı Tomografi testleri ile bu kemiksel doğumsal anomalilerin bulunup bulunmadığı dikkatlice araştırılmalıdır. Bu inceleme ameliyat tekniği planlamasında oldukça önem arzetmektedir. Ayrıca beyin içerisinde beyin omurilik suyu( BOS) dolanımı için beyin BOS dinamiği MR yapılmalıdır. Tüm beyincik sarkmalarının % 25 inde beyinde su aşırı birikimi ( hidrosefali) birlikte görülebilir. Bunun için bu hastaların teşhis aşamasında beyin, servikal, torakal ve lomber bölge anotomisi detaylıca incelenmelidir. Boyunda kemiksel anomalisi olanlar ise daha kapsamlı incelmeler yapılmalıdır.
Beyincik Sarkması hangi hastalıklar ile karıştırılır ?
Bu hastalar genellikle hastanelerde bir çok değişik branşlarda tetkik ve tedavi edilirler Bu hastalıkların başlıcaları;
1: Baş ağrısı nedeniyle Nöroloji polikliniklerine (migren) tetkik ve tedavi ediliriler,
2::Baş dönmesi başlığı altında öncelikle (vertigo) diye araştırılırlar,
3: Boyun ağrısı için Beyin Cerrahi, Ortopedi; Fizik tedavi, Ağrı polikliniklerinde araştırılırlar,
4: Gece şikayetleri için depresyon başlığı altında psikiyatrı kliniklerince tedavi edilirler
5: Uyku apnesi ve solunum problemi nedeniyle Göğüs hastalıkları ve Nöroloji bölümünce tetik ediliriler
6: Bazen göğüs ağrısı nefes darlığı nedeniyle Kardioloji ve Dahiliye kliniklleri tarafından tetkik edilirler
7: Bulantı şikayeti ile Gastro-entroloji kliniklerince tetkik edilirler.
8: Degesizilik için Nöroloji kliniklerinde beyinciğin multipl skleroz yönünden tetkik edilirler.
Beyincik Sarkması Tedavisi;
Bu hastalığın tedavisi cerrahidir. Tedavide ana soru bu hastalık şikayet veriyormu yoksa vermiyor mu bu sorunun cevabı çok önemlidir. Cerrahi tedavinin amacı, baş ve boyun bögesinin özellikle beyincik kemik yapılarının baskı altındaki beyinciği rahatlatmak veya daha aralıklı engellenen beyin suyu (BOS) dolanımını düzeltmektir. Beyincik sarkması cerrahi tedavisindeki uygulanan ameliyat teknikleri; çok farlıdır. Temel amaç beyincik sarkması eğer hastaya şikayet veriyorsa ve hastanı yaşamsal fonksyonlarını engelliyorsa uygun ameliyat tekniği hastadaki beyincik sarkması tipine göre seçilmelidir. Uygulan ameliyat tekniği hastanın şikayetlerini iyileştiriyorsa veya omurilik içerindeki kist ( sirengomiyeli) küçülüyorsa veya kayboluyorsa bu ameliyat tekniği başarılıdır. Eğer hastanın şikayetleri iyileşmiyor veya omurilik kisti küçülmüyor ise yapılan ameliyat tekniği gözden geçirilmeli, ayırıcı tanı hastalıkları tekrar gözden geçirilmeli ve yahut beyin sarkması oluş mekanizması kapsamlı araştırılmalıdır. Tekralıyan beyincik sarkması daha önce ameliyat olan ve şikayetleri iyişmeyen hastalar için geçerlidir. Tekrarlıyan beyincik sarkması hastalarına önceki ameliyatta uygulanan cerrahi tekniği ve beyincik sarkmasını tipi çok kapsamlı tekrar araştırılıldıktan sonra en uygun ameliyat tekniği ile tekrar ameliyat edilmelidir. Çocukluk çağı beyincik sarkmaları bu yaş grubunda beyincik sarkması tipi 2- 3 değil ise teşhisi çoğunlukla tesadüfi bulgudur. Erişkinlerdeki 5 mm den fazla olan sarkmalar, çocuklarda ise 6 mm den fazla sarkmalar anormal kabül edilirler. Çocukluk yaş grubu olgularında cerrahi tedavi konusunda kesin bir konsensus olmamakla birlikte çocuklarda 2 CM
kadar çok büyük sarkmalar görülebilir. Ancak Tip- 2 ve Tip- 3 beyincik sarkmaları tedavileri ise kaçınılmaz olarak çok erken ameliyata alınır.
Sonuç olarak: Beyincik sarkması bir doğumsal anomali olup oluşumunda bir mekanik blok sonrası beyincik sinir elamanları basısı ve beyin suyu (BOS) dolanımı engellenmesi söz konusudur. Genellikle genç erişkin yaşında değişik subjektif veya objektif şikayetleri vardır. Bu şikayetler arasında en sık olanları baş ağrısı, boyun ağrısı ve omuzlarda, sırtta ağrılar sıktır: Hastaların %60 ında beraberinde omurilik içerisinde kist ( sirengomyelik) kavitasyonu bulunur. Teşhis de servikal MR altın standart olup beyincik yapıları boyun omurgaları içerisine uzanmıştır. Beyincik sarkması şikayet verenlerin tedavisi ameliyattır. Tipine ve şikayet veren hastalara göre seçilen uygun teknikle ameliyat olan hastaların cerrahi sonuçları oldukça yüz güldürücüdür. Bu hastalarda şikayetler ve bulgularda iyileşmeler kaçınılmazdır. Ancak hastaya spesifik olarak ameliyat tekniği uygulanmaz ise şikayetleri ve bulgularda iyileşme görülmeyenleri tekralıyan beyincik sarkması grubu altında incelenir. Tekrarlıyan beyincik sarkmaları tekrar kapsamlı bir teşhis araştırılması yapılmalıdır. Böyle başarısız durumları ayırıcı teşhiste bulanan hastalıkları veya diğer beyincik hastalıklarını gözden geçirilmelidir.Sonuç olarak beyincik sarkması bir doğumsal bir anomali olup uygun teknikle ameliyat olanlar mükemmel sonuçları vardır.
Prof Dr: hidayet Akdemir
Beyin Sinir Cerrahi Uzmanı
08.09. 2020
Bu yazının alımı, kopyalanması veya basımı, başka yerde izinsiz kullanımı yasak olup her hakkı Prof Dr. Hidayet Akdemire bağlıdır.
