Oksipital lob epilepsisi

Oksipital lob epilepsi (OLE) tüm epilepsilerin yaklaşık olarak % 5- 10’ unu oluşturmaktadır (1). Genel olarak nörolojik defisit varlığında gelişen ve yapısal lezyonlarla yakından ilişkili olan tipi semptomatik OLE olarak kabul edilirken,  nörolojik muayenesi  ve beyin görüntülemesi normal olan OLE’li hastalar idiopatik OLE olarak sınıflandırılır (2-4). İdiopatik OLE, benign OLE (BOLE) olarak da bilinmektedir. İdiopatik OLE genellikle çocukluk çağında başlamasına rağmen semptomatik oksipital nöbetler her hangi bir yaşta başlayabilir (2).
İdiopatik oksipital lob epilepsileri klinik özelliklerine göre erken (Panayiotopoulos tipi) ve geç başlangıçlı (Gastaut tipi) tiplere ayrılır. Erken başlangıçlı tip genellikle gözlerde kayma ve başlıca iktal bulgusu kusma ile 1- 12 yaşlarında başlar. Bu tipte hemi- veya jeneralize nöbetler veya parsiyel status epileptikus nadirdir (5,6). Diğer taraftan geç başlangıçlı tip erken başlangıçlı tipten tamamen farklıdır. Sıklıkla 3- 16 yaşlarında başlar ve başlıca iktal bulgusu görsel nöbetlerdir (7,8).
Oksipital lob epilepsisi, epilepsi türleri arasında çok sık rastlanmamaktadır. Bu nedenle literatürde klinik özellikleri ve takip konusunda veriler de kısıtlıdır. Ayrıca, farklı beyin alanlarına hızlı iktal yayılım sonucunda vakaların %50’sinde görülen temporal veya frontal motor nöbetler nedeniyle OLE tanısı zordur (9-11). OLE’de vizüel ve okülomotor iktal semptomlar en sık görülen semptomlardır. Görsel auralar ve/veya basit görsel hallüssinasyonlar, iktal amarozis, kontralateral göz veya baş deviasyonu, göz hareket salınımları, göz kırpma, göz kapağı seyirmesi, görme bulanıklığı ve diplopi OLE hastalarında bildirilmiştir ancak hiçbiri patognomonik değildir (3). Yapılan bir çalışmada lezyonal parsiyel epilepsili 276 hastanın auraları incelenmiş ve parsiyel lob veya oksipital lob epilepsilerinde görsel auraların daha sık görüldüğü bildirilmiştir (12).
OLE hastalarında interiktal diken ve keskin deşarjlar sık görülür. Diğer taraftan OLE hastalarının %50 gibi yüksek bir kısmının iktal EEG’lerinde fokalden ziyade bölgesel tutulum görülebilir (11). EEG değerlendirmesinde, göz kapama sırasında  diken dalga paroksizmleri  erken başlangıçlı  idiopatik formun bir özelliğidir ancak oksipital lob epilepsilerinde multifokal deşarjlar, jeneralize diken dalgalar da sıktır (13).
Literatüre göre, idiopatik OLE çocukluk çağı benign parsiyel epilepsilerinin %20-25’ini oluşturmaktadır (2,14). İdiopatik OLE tanısı için nörolojik muayene ve beyin görüntülemesi normal olmalıdır. İktal semptomlarına göre ayrılan iki ana tipi vardır; erken başlangıçlı Panayiotopoulos ve geç başlangıçlı gastaut tipleri. Kusma ve gözlerin tonik deviasyonları erken başlangıçlı tipin ana özelliğiyken; görsel nöbetler daha çok geç başlangıçlı tipin özelliğidir. İdiopatik formun, özellikle de Gastaut alt tipinin hastaların klinik sonuçları ve hızlı tedavi  açısından migrenden ayrılması önemlidir. Özellikle erken başlangıçlı tip olmak üzere her iki tipde benign bir sürece sahiptir (14,15). Alves-Leon ve ark. (16) benign oksipital epilepsisi olan 12 çocuğu incelemiş ve 4’ünün erken başlangıçlı (%33.3), 6’sının geç başlangıçlı, ikisinde ise (%16.7) erken ve geç başlangıçlı formun iç içe olduğunu bildirmiştir (16). Bu çalışmada en sık iktal semptomlar kusma, baş ağrısı ve görsel halüsinasyonlardı ayrıca tek anti-epileptik ilaç kullanan tüm hastalarda prognoz iyiydi (16). Bu sendromlar çocukluk çağının erken dönemlerinde görüldüğü için olgunlaşma sürecinin bir sonucu olduğu düşünülmektedir. Aslında aile çalışmalarında hem fokal hem jeneralize özellikler gösterilmiştir. Bu bulgular bu epilepsi türlerinin idiopatik epilepsilerden çok farklı türler olmadığını desteklemektedir. Muhtemelen genetik benzerlik vardır. Özellikle bu alt grup epilepsi çeşitlerinin sınıflandırılması ve etiyolojilerinin aydınlatılması için genetik çalışmalara ihtiyaç vardır (17).
Aksoy ve ark’ın, idiopatik OLE tanısı almış 35 hastayı inceledikleri çalışmalarında bu hastaların  15 tanesi Panayiotopoulos, 11 tanesi Gastaut alt-grubunda kabul edilmiş ve hastaların 9 de atipik bulguları nedeniyle karışık (mixed) grup olarak tanesi sınıflandırılmıştır. Bu çalışmada, Panayiotopoulos alt-tipi daha sık ve daha iyi huylu olarak tespit edilmiştir (18). Benzer şekilde son dönemde yapılan çalışmalarda, sadece Panayiotopoulos ve Gastautalt tiplerinin değil, hastaların her iki grubun da bazı özelliklerini taşıdığı karma bir alt grubun da yapılması gerekliliği üzerinde durulmaktadır (19).
İncecik ve ark’nın ülkemizde yaptıkları bir çalışmada, idiopatik oksipital lob epilepsisi olan 42 hastanın %81’i tek ilaçla başarılı bir şekilde tedavi edilmiş, geri kalan %19 hastada iki ya da daha çok sayıda ilaca ihtiyaç duyulmuştur. AEİ sayısı ile cinsiyet, aile öyküsü, ya da EEG bulguları arasında herhangi bir ilişki saptanmamıştır. Ancak, Gastaut alt-tipi, Panayiotopoulos ile karşılaştırıldığında istatistiksel anlamlı şekilde daha çok hastada 2 ve üzeri AEİ ihtiyacı olduğu bildirilmiştir (20). Değerliyurt ve ark, ülkemizde yaptıkları bir çalışmada, Panayiotopoulos sendromu tanısı alan ve ortalama nöbet başlangıç yaşı 4.6 yıl olan 38 hasta değerlendirilmiş ve bu hasta grubunda da en sık semptomlar iktal kusma, baş-göz deviasyonu ve bilinç bulanıklığı olarak bildirilmiştir. Göz bulguları hastaların % 5’ inde rapor edilirken, iki ya da daha çok AEİ ihtiyacı olan hasta oranı %13 olarak bildirilmiştir. İlginç olarak bu çalışmada, hastaların büyük bir oranında kendisinde ya da ailesinde migren, febril konvülzyon gibi bir öykü mevcuttur (21).

KAYNAKLAR
1. Kuzniecky R, Gilliam F, Morawetz R, Faught E, Palmer C, Black L. Occipital lobe developmental malformations and epilepsy: Clinical spectrum, treatment, and outcome. Epilepsia. 1997;38:175–81. Adcock JE1, Panayiotopoulos CP Occipital lobe seizures and epilepsies. J Clin Neurophysiol. 2012 Oct;29(5):397-407.
2. Adcock JE, Panayiotopoulos CP. Occipital lobe seizures and epilepsies. J Clin Neurophysiol 2012; 29: 397-407.
3. Kuzniecky R.Symptomatic Occipital Lobe Epilepsy. Epilepsia, 1998; 39(Suppl. 4):S24-S3 I.
4. Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes. Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Epilepsia. 1989;30:389–99.
5. Panayiotopoulos CP. Benign childhood epilepsy with occipital paroxysms: a 15-year prospective study. Ann Neurol 1989;26:51-56.
6. Ohtsu M, Oguni H, Hayashi K, Funatsuka M, Imai K, Osawa M. EEG in children with early-onset benign occipital seizure susceptibility syndrome: Panayiotopoulos syndrome. Epilepsia 2003;44:435-442.
7. Gastaut H. A new type of epilepsy: benign partial epilepsy of childhood with occipital spike-waves. Clin Electroencephalogr 1982;13:13-22.
8. Di Bonaventura C, Giallonardo AT, Fattouch J, Manfredi M. Symptoms in focal sensory seizures. Clinical and electroencephalographic features. Seizure 2005;14:1-9.
9. Wieser HG, Blume WT, Fish D, Goldensohn E, Hufnagel A, King D, Sperling MR, Lüders H, Pedley TA; Commission on Neurosurgery of the International League Against Epilepsy (ILAE). ILAE Commission Report. Proposal for a new classification of outcome with respect to epileptic seizures following epilepsy surgery.Epilepsia. 2001 Feb;42(2):282-6.
10. Engel J Jr. Classification of epileptic disorders. Epilepsia. 2001 Mar;42(3):316.
11. Salanova V, Andermann F, Olivier A, Rasmussen T, Quesney LF: Occipital lobe epilepsy: electroclinical manifestations, electrocorticography, cortical stimulation and outcome in 42 patients treated between 1930 and 1991. Surgery of occipital lobe epilepsy. Brain 1992; 115:1655–1680.
12. Ye BS, Cho YJ, Jang SH, Lee MK, Lee BI, Heo K. The localizing and lateralizing value of auras in lesional partial epilepsy patient. Yonsei Med J. 2012 May;53(3):477-85.
13. Smith S J M . EEG in the diagnosis, classification, and management of patients with epilepsy. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2005;76:ii2-ii7.
14. Panayiotopoulos CP, Michael M, Sanders S, Valeta T, Koutroumanidis M. Benign childhood focal epilepsies: assesment of established and newly recognized syndromes. Brain 2008;131:2264-2286.
15. Caraballo RH, Cersosimo RO, Fejerman N. Benign focal seizures of adolescence:a prospective study. Epilepsia 2004;45:1600-1603.
16. Alves-Leon SV, Nunes RG, Andraus ME, Junior JC, Hemb M, Genofre MA. Clinical and electroencephalographic characteristics of benign occipital epilepsy of childhood in two tertiary Brazilian hospitals. Arq Neuropsiquiatr. 2011 Aug;69(4):648-53.
17. Taylor I, Berkovic SF, Kivity S, Scheffer IE. Benign occipital epilepsies of childhood: clinical features and genetics. Brain 2008;131:2287-2294.
18. Aksoy A, Haliloğlu G, Yalnızoğlu D, Turanlı G. Childhood Epilepsy with Occipital Paroxysm: Classification, Atypical Evolution and Long-Term Prognosis in 35 Patients. Turk J Pediatr. 2015 Sep-Oct;57(5):439-52.
19. Yilmaz K, Karatoprak EY. Epilepsy classification and additional definitions in occipital lobe epilepsy. Epileptic Disord. 2015 Sep;17(3):299-307.
20. Incecik F, Herguner OM, Altunbasak S. First-drug treatment failures in 42 Turkish children with idiopathic childhood occipital epilepsies. J Neurosci Rural Pract. 2015 Jul-Sep;6(3):300-3.
21. Değerliyurt A, Teber S, Bektaş O, Senkon G. Panayiotopoulos syndrome: a case series from Turkey. Epilepsy Behav. 2014 Jul;36:24-32.