Kansızlık, kanamalar ve enfeksiyonlarla ortaya çıkabilen, sıklıkla orta - ileri yaşlarda görülebilen bir sendromdur. Hastalık erkeklerde kadınlara göre daha sık görülür. MDS çocuklarda da tanımlanmıştır. Günümüzde insan ömrünün uzaması, radyoterapi, kemoterapi, kimyasallarla artan temas sonucunda sendromun görülme sıklığı ne yazık ki giderek artmaktadır. Sendromun içeriğinde refrakter ( dirençi ) kansızlıktan ( RA ), akut lösemiye ( AML ) kadar giden bir grup hastalık bulunmaktadır. Yirminci yüzyılın başlarından itibaren ayrı ayrı refrakter anemi, ring ( yüzük ) sideroblastik anemi, prelösemi, kronik myelomonositik lösemi ( KMML ) olarak tanımlanan bu hastalıklar, seksenli yılların başlarından itibaren yapılan sınıflandırmalarla ( FAB - WHO ) myelodisplastik sendrom ( MDS ) başlığı altında toplanmışlardır.

Bu hastalık grubunda sadece alyuvarların azlığı ile birlikte olan dirençli anemiler (refrakter – RA ) de vardır, akut ve kronik lösemiler de. Bu nedenle myelodisplastik sendromlu hastalar; hastalığın alt gruplarına, morfolojik - sitogenetik anomalilere, moleküler mutasyonlara, hastaların yaşlarına ve birlikte olan hastalıklara bağlı olarak çok farklı yaşamlar sürebilirler.

Hastalığın tanı ve ayırıcı tanısında; çevresel kandaki sitopeni, bisitopeni ya da pansitopeni ( bir, iki ya da üç grup kan hücresinde azalma ), sıklıkla myelodisplastik değişikler içeren, hücrelerden zengin ( hipersellüler ), daha seyrek olarak da hücrelerden fakir ( hiposellüler ) kemik iliği bulguları, bazı alt gruplarda dalak büyüklüğünün varlığı ( splenomegali ), mutasyonlar, sitogenetik anomaliler yardımcı olurlar.

Ayırıcı Tanı:

Kemik iliği yetmezlikleri ( aplastik anemiler , PNH... )

Lösemiler ( KML, HCL...)

Anemiler ( B12, folik asit eksiklikleri...)

Lökopeni ve trombositopeniler ( İTP, idyopatik sitopeniler...)

Diğerleri ( idyopatik displaziler, Felty sendromu, folik asit antogonistleri ...)

Tedavi :

Hastalarda, MDS'nin alt gruplarının özelliklerine bağlı olarak önemli ölçülerde değişmek üzere; hastalığa yönelik ( spesifik ) ve destek tedavilerden söz edebiliriz.

Spesifik ( doğrudan hastalığa yönelik ) tedaviler:

Sitozin arabinozid, antrasiklinler, azasitidin, desitabin, topotekan, isotretinoin, lenalidomid, arsenik trioksit...gibi ilaçların kullanımları.

MDS'li hastalarda allojenik kök hücre transplantasyonu da önemli bir tedavi seçeneği olarak dikkate alınmalıdır. Hastanın yaşı, uygun vericiler ( akraba – akraba dışı ) , hastalığın alt grupları ve birlikte olan hastalıklar gibi faktörler bu tedavi seçeneğinin uygulanmasını ve başarılarını önemli ölçüde etkiler.

Destek tedavileri:

Eritrosit ( alyuvar ) ve trombosit ( platelet ) transfüzyonları, büyüme faktörleri ( G-CSF, GM-CSF ), eritropoietin ( EPO ), demir bağlayıcı ajanlar hastalığın alt tiplerine bağlı olarak hastalar uygulanabilir.

Hastaların izolasyonu, ağız bakımları, enfeksiyonlara karşı değişik antibiyotik, antifungal ve antiviral ilaçların kullanımı tedavilerdeki diğer yaklaşımlardır.

Prof.Dr.Vasıf Akın UYSAL

Hematoloji


Ankara Dahiliye uzmanlarına ulaşmak icin tıklayın!