Kadın üreme organları Müller kanalından ve sinüs ürogenitalisten oluşur. Embriyoner hayatın sekizinci haftasında Müller kanalı gelişip üst vagina, serviks ve corpusu (rahim) meydana getirir. Bu esnada kanalların üst kısmı birleşmemiş olarak kalır ve böylece tübalar teşekkül eder. Erkelerde ise Wolf kanalı ductus deferens'e dönüşür. Müller kanalından kadın iç genital organlarının ortaya çıkışı her aşamada sapmalara uğrayabilir. Böylece çeşitli anomaliler ortaya çıkar. Embriyolojik gelişmede Müller ve Wolf kanalları çok yakın ilişkide bulunduğu için genital organ anomalleri, böbrek ve idrar yolları (üreter) anomalileri de beraberdir. Genital organların anomalileri şunlardır:
A.GENİTAL KANAL YOKLUĞU YA DA GELİŞME BOZUKLUĞU
(APLAZİ ve AGENEZİ)
Gelişme bozukluklarının en ileri şekli aplasidir. Genital organların total aplazisi yani her iki Müller kanalının mevcut olmayışı (Müller agenesisi) yaşama elverişli fetüslerin hiç birisinde tespit edilememiştir. Pek seyrek rastlanan bir diğer anomali. Müller kanallarından bir tekinin gelişememişidir. Bu durumda bir normal vagina ve serviks ile tek boynuzlu bir uterus kavitesi ve tek bir fallop tüpü bulunur. Bu duruma uterus unikornis denir. Çoğu defa üriner sistem anomalileri ile beraber bulunur. Uterus unikornis vakalarıda uterusun diğer tarafı ve adneksler (tuba ve over) tamamen mevcut olmayabilir veya rudimenter (tam gelişmemiş) olarak vardır. Bu takdirde uterus bicornus rudimentarius solidus adını alır. Rudimenter uterusta endometrim varsa hematometra ve nadiren rüptür tehlikesinin bahis konusu olduğu gebelik bile görülebilir.
Uterus solidus rudimentarius ile beraber tam vagina agenezisi vardır. Bu durum Mayer Rokitansky- Küster sendromu olarak bilinir. Bu durumda laparoskopide uterus yerinde iki solid doku uzantısı, uzun tubalar ve iğ biçiminde overler görülür, vagina yoktur. Böbrek ve üreter anomalisi (%50) vardır. Suni vagina plastiği ile hastaya yardım edilir.
B. GENİTAL KANALDA YAPIŞIKLIKLAR ( JİNATREZİ - GYNATRESİE)
Genital kanalın herhangi bir yerinde, kısa ve uzun devam eden bir kapanıklık demektir. Konjenital olarak meydana gelen jinatreziler Müller kanallarının birleşip bir kanal halini alamamasından oluşur. Daha çok vagina ve servikste görülür. Puerperal enfeksiyon, yaralanma veya her tip travmada jinatrezi görülebilir. Jinatrezilerin en önemlileri şunlardır:
a. Kızlık zarının tam olarak kapalı olması (atresia himenalis)
Himen ortasındaki deliğin olmaması, bir başka deyimle himenin tamamen kapalı olması haline atresia himenalis denir. Bu durum puberteye kadar fark edilmez ve vagen alt kısmında enine septus ile de sık olarak karıştırılabilmektedir.
İlk adetten itibaren meustruel kan dışarı akamadığından vagende toplanır. Buna hematokolpos denir. Fakat her siklusta kanama devam edeceğinden bu sefer kan uterus içinde ve tübalarda da toplanır. Uterus içinde kanın toplanmasına hematometra, tübalar içinde kanın toplanmasına ise hematosalpinks adı verilir.
Hematokolpos teşekkül ettikten sonra teşhis kolaydır. Labium minüsler arasında bombe, mavimtrak renkli gergin hymen görülür. Rektal tuşede vagende ve uterusta kitle ele gelir. İlk adetin olmaması ve aylık aralıklarla gelen pelvik ağrılar (molimina menstrualis) çok anlamlıdır.
Tedavi: Himenin en bombe yerinden haç şeklinde insizyon yapılmalıdır. İnsizyonu takiben kahverengi, yapışkan, bol miktarda kan aktığı görülür. İnsizyon yerinin yeniden kaynanaması için çok az himen parçası çıkarılmalıdır.
b. Vajinal kanalın kapalı olması (atresia vaginalis)
Atresi vaginalis, tam ya da kısmi olabilir. Atrezi tam ise vaginal kanal bir bağ dokusu uzantısı şeklindedir. Bazen atrezi hemen himenin arkasında veya vaginanın muhtelif kısımlarında olabilir. Bazı vakalarda ise vagen en üst kısmında halka şeklinde bir darlık gösterebilir. Vajinal atreziler doğuştan olabildiği gibi sonradan da olabilir. Embriyoner hayatta, Müller kanalının vaginayı oluşturan kısmının kanal haline gelememesi neticesinde oluşur.
Atresia vaginalis normal fonksiyon gören uterus ve overler ile birlikte ise, menarştan sonra molimina menstrualis oluşur.
Atresia vaginalisin tedavisi cerrahidir. Böylece yeni ve suni bir kanal meydana getirilir. Bunun için üretra, mesane, rektum arasındaki gevşek bağ dokusu içinde bir tünel açılır. Bu tünelin kapanmaması için, üzeri femur bölgesinden, vulvadan alınan deri grefti veya amnion zarı ile kaplı penis tarzında protez geçici bir süre için bu yeni açılan tünel içine yerleştirilir.
c. Rahim ağzı kanalının doğuştan olmaması (servikal atrezi)
Servikal atrezi, uterin atrezi ve vulva atrezisi doğuştan olabileceği gibi sonradan da olabilir. Özellikle vulva atrezisi nadir bir durumdur. Eğer vulva atrezisi sadece labium majüs ve münislerin birbirleri ile yapışması sonucu meydana gelmişse, bu yapışkanlıklar küçük bir müdahale sonrası düzeltilebilir.
C.GENİTAL ORGANLARDA ÇİFT TEŞEKKÜLLER
Embriyonel hayatın 16. haftalarında birleşmeleri gereken Müller kanalları, birleşmeden gelişmelerine devam edecek olursa, genital organlarda çeşitli derecelerde çift teşekküller meydana gelir. Bunlar:
a. Vaginaya ait çift teşekküller
b. Uterusa ait çift teşekküller, olmak üzere iki grupta incelenir..
a. Vaginaya ait çift teşekküller:
1- Hymen Septus: Çift teşekküllerin en basit şeklidir. Himenal açıklık yukardan aşağıya doğru uzanan bir doku uzantısı ile iki kısma ayrılmıştır. Eğer bu doku uzantısı ince ve zayıf ise cinsel ilişki sırasında yırtılır. Kalın ve sağlam olan ve cinsel birleşmeye mani olan durumun varlığında doktor tarafından bu septum kesilir ya da doğum sırasında operatif olarak ortadan kaldırılır.
2- Vagina Septa: Vagina bir septum vasıtasıyla ikiye ayrılmıştır. Vaginal septum mevcudiyetinde çok defa uterus ve himen de çift olarak bulunur. Vagina kısmen bir septumla ikiye ayrılmışsa vagina supsepta adını alır.
Vagina septa doğuma ya da cinsel ilişkiye engel oluyorsa septumun kesilmesi gerekir.
b. Uterusa ait çift teşekküller:
Çift vagina, iki serviks ve iki ayrı hemiuterus varsa bu duruma uterus didelfis (uterus didelphys) denir. Müller kanalının birbirinden tamamen ayrı olarak gelişmesi söz konusudur. Bu durumda erken doğum eğilimi vardır.
Uterus kavitesinin üst bölümünde birleşme olmadığı halde collum bölgesinde birleşme kusursuzdur. Tek serviks tek vagina bulunur, buna uterus bicornis unicollis denir.
Collum ve corpus tamamen birbirinden ayrı olarak teşekkül ettiği halde, Müller kanalının iki koluna ait duvarlar birleşirse, uterus bicornis, bicollis oluşur. Vagina tek kanal halinde görülür.
Müller kanalları birbirinden tamamen ayrı gelişir ve iki uterus, iki vagina yanyana bulunursa uterus duplex ve vagina duplex olarak adlandırılır.
Uterus arcuatus: Corpusun üst kenarı uterin kaviteye doğru biraz çöküklük gösterdiği halde bicornus bahis konusu değildir. Serviks, vagen tektir.
Uterus septus: Burada tek bir vagina ve serviks ile görünürde normal tek bir uterus bulunur. Buna karşılık kaviteyi kısmen (uterus supseptus) veya tamamen (uterus septus) ikiye ayıran bir intrauterin septum vardır. Günümüzde operatif histeroskopik insizyonla septum giderilir.
Uterus biforis: Uterusun dış görünüşü normal olduğu halde, servikal kanalı ikiye ayıran bir septuım vardır. Cavum uteri tektir.
Uterus anomalileri gebelik üzerine, düşük, erken doğum, geliş bozuklukları ve atoni kanaması gibi kötü tesir eder.
Teşhisinde HSG (histerosalpingografi), laparoskopi kullanılır. Anomaliler genellikle cerrahi olarak düzeltilir.
D. DIŞ GENİTAL ORGANLARDA YARIK TEŞEKKÜLLERİ
Dış genital organların yarık şekillerinde en önemli patoloji, klitorisin üst kısmının açık olması (epispadia) ve vajina ön duvarının açık olması (hipospadia)'dır.
a. Epispadia:
Embriyonel gelişme esnasında sinüs ürogenitalisin ön kısmında oluşan bir defekt sonucu epispadia ortaya çıkar. Epispadia'nın en hafif şeklinde klitoris ikiye ayrılır. Biraz daha ileri şeklinde üretra ön duvarı yarık şeklinde açılır. Bazen sfinkteri de içine alarak mesaneye kadar uzanabilir. İleri derecelerde mesane mukozası toptan dışarı dönebilir. Yanlış olarak mesane ektopisi ile karışabilir. Aslında burada kapalı bir mesanenin hariçte bulunması değil, bilakis karın ön duvarının yarık olan yerinden dışarı doğru taşan ve yarık olduğu için mukozası meydana çıkan bir mesane anlaşılır. Bu durum inversio vesika urinaria veya ekstrofia vesika olarak da ifade edilir.
Epispadia'nın tedavisi cerrahidir. Operatif tamir imkan dahilinde değilse, cerrahi yolla üreterleri barsağa implante etmek gerekir.
b. Hipospadia:
Eğer üretra, vestibulum yerine, vagen ön duvarının yukarı kısımlarına açılırsa hipospadiadan bahsedilir. Bu anomali üretra ile vaginayı birbirinden ayıran septumun mevcut olmaması veya tam olarak teşekkül etmemesinden ileri gelir. Üretra vagina içinde kalır. Beraberinde diğer genital organlarda da anomali vardır.
İleri derecede hipospadia durumlarında üretra hiç mevcut olmayabilir, mesane doğrudan doğruya vagen üst kısmına açılabilir. Gerekirse operatif müdahale yapılır.
