· Servikal distoni ve tortikollis nedir?

Servikal distoni, boyun bölgesi kaslarının istemsiz kasılmalarına bağlı baş, boyun ve omuzda anormal postürler ve istemsiz hareketlere neden olan bir hareket bozukluğudur. Ayrıca bu hastalık için spazmodik tortikollis terimi de kullanılmakla birlikte, bu sözcük günümüzde tercih edilmemektedir.

· Tortikollis nedir ?

Boynun sürekli olarak anormal bir pozisyonda durmasına tortikollis denir. Bu sözcük herhangi bir etyolojiyi yansıtmayan, sadece tanımlayıcı özellikte bir terimdir.

· Tortikollise sebep veren durumlar nelerdir?

Tortikollis veya anormal boyun pozisyonunun pek çok nedeni olabilir. Nörojenik tortikollisde, kas hiperaktivitesiyle oluşan servikal distoni (spazmodik tortikollis), yani merkezi sinir sisteminin yol açtığı beden görünümündeki bozukluklar ayırt edilebilir. Bir dizi oftalmik, ortopedik ve vestibüler sorun da anormal boyun postürüne neden olabilir. Tortikollis, ender olarak doğum sırasında oluşan kas zedelenmeleriyle de oluşabilir. Psikojenik tortikollis de eşit oranda nadirdir. Servikal distonide botulinum toksin tedavisi yaparken tortikollise sebep veren durumların yelpazesi hakkında bilgi sahibi olunması gerekir, çünkü botulinum toksin tedavisine sadece servikal distoni cevap verir.

· Servikal distoni, başın rotasyon durumuna göre nasıl tanımlanır?

Servikal distoni terimi genel bir tanımlayıcıdır. Buna ek olarak belirli baş rotasyonlarını tanımlamak için tortikollis (başın bir yöne dönmesi), laterokollis (başın yana doğru yatması), retrokollis (başın geriye doğru yatması) ve antekollis (başın öne doğru yatması) gibi terimler kullanılır. Ancak çoğunlukla hastalarda bu postürlerin bir kombinasyonu mevcuttur.

· Servikal distoni nasıl belirlenir?

Servikal distoninin belirlenmesi botulinum toksin tedavisinin terapötik etkisinin, değişimlerin ve kolaylaştırıcı faktörlerin değerlendirilmesinde yarar sağlar. Belirleme klinik sınıflandırma ölçekleriyle yapılabilir.

· Servikal distoni için standart bir botulinum toksin tedavisi var mı?

Servikal distoni için standart bir botulinum toksin tedavisi yoktur. Boyun bölgesinde yaklaşşık 54 kas (27 çift) bulunmaktadır. Boyun kaslarındaki distonik kas hiperaktivitesinin yaygınlığı ve lokalizasyonu hastadan hastaya büyük farklar gösterdiği için, servikal distonide botulinum toksin tedavisi her hasta için özel olarak belirlenir.

· Servikal distonide botulinum toksin tedavisi planlanırken temel yaklaşım nedir?

Servikal distonide botulinum toksin tedavisini planlamasında iki temel yaklaşım vardır. Birincisi, distonik kasların tanımlanması gerekir. İkincisi, distonik tutulumlarının boyutu belirlenmelidir. Bu bilgiler botulinum toksin dozunun terapötik etki sağlanması için gerektiği kadar yüksek ve yan etkileri önleyecek kadar düşük düzeyde belirlenmesini sağlar. Ayrıca, kompansatuar aktiviteye sahip kasların belirlenmesi ve botulinum toksini uygulanmaması gerekir.

· Botulinum toksin tedavisi planına göre servikal distoni nasıl değerlendirilmelidir?

Dikkatli bir klinik muayeneyle boyun pozisyonunun yönü ve derecesi istirahatte, normal fiziksel aktivitede ve provake eden koşullar altında değerlendirilmelidir. Hastaların bazen distoni tetiklenmesini engellemek için kullandıkları koruyucu baş postürünün, tanımlanması ve distonik postürden ayırt edilmesi gerekir. Servikal distoniye bağlı sekonder hasarları değerlendirmek için pasif boyun hareketlerinin test edilmesi gerekir. Sekonder hasarlar botulinum toksin tedavisine yanıt vermez, bu nedenle prognoz kısıtlıdır. Özellikle yan ve arka boyun kaslarındaki fokal ağrının lokalizasyonu, daha fazla etkilenen distonik kasların belirlenmesi için ek ipuçları sağlar.Derin boyun kaslarının distonik tutulumu ve kompansatuar kasların aktivitesinin elektromiyografi olmadan saptanması oldukça zordur. Distonik tutulum ölçümü sadece elektromiyografi ile yapılabilir.

· Servikal distonide Botulinum toksin tedavisinin olası hedef kasları hangileridir?

Servikal distonide olası hedef kaslar ve önerilen terapötik botulinum toksini dozları bilinmektedir. Ancak hedef kas seçimi, hastanın semptomlarına göre bireysel olarak yapılmaktadır.

· Servikal distonide Botulinum toksin tedavisinin başarı oranı nedir?

Servikal distonide Botulinum toksin tedavisinin başarı oranı yüksektir. Tüm hastalar semptomlarında en az bir derece azalma hissederler. Pratik olarak, tüm hastalar semptomlarında %70 ile %90 arasında azalma bildirirler. Genellikle, baş kontrolü çoğu durumda bilgi sahibi olmayan bir gözlemcinin servikal distoniyi fark edemeyeceği kadar iyileşir. Ancak, fiziksel egzersiz veya psikolojik stres gibi hazırlayıcı durumlarda, istemsiz hareketler görülebilir. Bu izole hareketler daha öncekilere göre daha şiddetli olur ve nadiren görülür. Ağrı varlığında iyileşmesi istemsiz hareketlere göre daha iyi olur. Pratik olarak tüm hastalar ağrılarının %80-%100 arasında iyileştiğini bildirirler.

· Fizyoterapi, servikal distonide Botulinum toksin tedavisinin sonucunu iyileştirebilir mi?

Botulinum toksin tedavisine ek olarak uygulanan fizyoterapi, kontrakte olan kasların mobilizasyonuna ve pasif boyun mobilitesinin arttırılmasına yardımcı olmaktadır. Fizyoterapi özellikle çok uzun süreli durumlarda, bozulmuş postüral baş reflekslerinin tekrar düzelmesine yardımcı olmaktadır. Servikal distonide primer botulinum toksin tedavisi başarısızlığının kısmi nedeni olabilen ve tekrar düzelme için gerekli olan eğitimin olmaması hafife alınmamalıdır.

· Tonik, klonik ve titremeli servikal distonisi olan hastaların Botulinum toksin tedavisinin başarı oranlarında fark var mıdır?

Bulunan tüm deneyimlere dayanarak, bu servikal distoni formlarının botulinum toksin tedavisi başarı oranlarında belirgin bir fark saptanmamıştır, ama biz servikal distoni titremeli formunun diğerlerine göre daha az cevap verebileceğini düşünüyoruz.

· Hangi servikal distoni alt tiplerinin botulinum toksini ile tedavisi daha güçtür?

Antekollis botulinum toksini ile tedavisi güç olan bir servikal distoni alt tipidir.

· Botulinum toksin tedavisine cevap vermeyen servikal distoni ayırıcı tanıları nelerdir?

Apraksik durumlar, beden görünüm bozuklukları ve tüm nörojenik olmayan tortikollis formları gibi kas hiperaktivitesine bağlı olmayan durumlarda botulinum toksin tedavisi herhangi bir terapötik etki göstermez.

· Servikal distonide Botulinum toksin tedavisinin olası yan etkileri nelerdir?

Servikal distoni için yapılan botulinum toksin tedavisi sonucunda hedef kaslarda fonksiyonel bozukluk ortaya çıkabilir ve bu klinik olarak başın kontrolünün azalması şeklinde görülür. Ayrıca botulinum toksini difüzyonu nedeniyle tedavi yapılan hedef kasların yanındaki kaslarda oluşan zayıflık disfajiye yol açabilir. Nadir olarak hastalarda ağız kuruluğu görülebilir. Bunun nedeni ise tükürük bezlerindeki kolinerjik innervasyonun bozulması olabilir.

· Servikal distoni için yapılan Botulinum toksin tedavisinden sonra baş kontrolünün azalma derecesi nedir?

Hastaların %5'inden daha azında günlük hayatı etkileyen baş kontrol azalma şikayeti bulunmaktadır. Baş kontrolünün azalması, öne eğilirken yukarı doğru bakılması, yatar pozisyondan kalkarken ve yoğun fiziksel aktivite gibi belirli durumlarda ortaya çıkmaktadır.

· Servikal distoni için yapılan Botulinum toksin tedavisinden sonra oluşan disfajinin boyutu ne kadardır?

Yemek yeme alışkanlığını değiştiren disfaji hastaların %5'inden azında görüldüğü bildirilmiştir. Pek çok disfaji olgusunda hastalar sadece yutmada hafif etkilenmenin farkındadır. Daha ağır olgularda, hastalar boğazda yumru hissinin eşlik ettiği yutkunma girişimi sayısı artışı bildirmektedirler. Kıvam ya da miktar değişimini içeren gıda alım değişikliği çok enderdir. Literatürde tek tük aspirasyon vakaları bildirilmiştir, ancak oluştuğunda nazogastrik tüp takılıp, uygun antibiotik verilerek tedavi edilmesi gerekir.

· Servikal distoni için yapılan Botulinum toksin tedavisinden sonra gelişen yan etkilerin süresi ne kadardır?

Disfaji, injeksiyondan 10 gün sonra ortaya çıkar ve daha sonra 10 gün kadar ortadan sürer. Azalmış baş kontrolü 10. günde başlar, 3-4 hafta kadar devam edebilir.

· Servikal distoni için yapılan Botulinum toksin tedavisinin yan etkileri nasıl önlenebilir?

Azalmış baş kontrolünü önlemek için, baş fleksör ve ekstensörlerine yapılacak olan botulinum toksini dozu azaltılabilir. Disfajiyi azaltmak amacıyla sternokleidomastoid kasın distaline, yani kraniuma yakın olan bölgesine injekte edilebilir.

· Servikal distonide yapılan botulinum toksin tedavisi yetersiz kaldığında uygulanabilecek diğer tedavi yöntemleri nelerdir?

Botulinum toksin tedavisi yetersiz kalırsa ilaç tedavisi denenmelidir. İlaç tedavisi de başarısız olursa bir sonraki tedavi seçeneği cerrahidir. Son yıllarda periferik cerrahilerin (ön kök dorsal dallarının rezeksiyonu ramisektomi- gibi) kullanımı giderek azalırken, derin beyin stimülasyonu gibi stereotaktik girişimler ile başarılı sonuçlar alınmaktadır.