Primer Peritoneal Adenokarsinoma (PPA); kadınlarda yumurtalıklarda görülen epitelyal kanser ile klinik, yapısal ve tedavi özellikleri bakımından birçok benzerlik gösterir. Bu makale, yumurtalık kanserleri araştırılırken ayrıcı tanı bakımından PPA’ nın da göz önünde bulundurulması gerektiğini vurgulaması bakımından önemlidir.
Primer Peritoneal Adenokarsinoma (PPA)’ nın özellikleri:
- Peritondan gelişir
- Peritoneal kavite boyunca yayılır
- Ovaryan tutulumu minimaldir veya yoktur.
- Belirli bir primer tümör yoktur
PPA’yı tanımlamak için çeşitli terimler kullanılır:
- Peritonun seröz yüzey karsinomu
- Peritonun papiller tümörü
- Seröz yüzey papiller karsinoma
- Ovaryumun seröz papiller yüzey karsinomu
- Peritonun seröz borderline tümörü
- Ekstraovaryan pelvik seröz tümör
- Multifokal ekstraovaryan seröz karsinoma
- Ekstraovaryan papiller seröz karsinoma
- Mesothelioma
- Peritonun papiller seröz karsinoması (PSCP)
PPA’da klinik görünüm:
- Ortala yaş: 60 (57-67)
- Karın ağrısı
- Karında şişkinlik
- Karın içinde sıvı toplanması (asit)
- Pelvik abdominal kitle
- Periferal ödem
- Kabızlık
- Bulantı-kusma
- Ağırlık kaybı
- İştah kaybı-yorgunluk
- Kendini hastalıklı hissetme
- Ağrılı cinsel ilişki
- İdrar yolları ile ilgili semptomlar
PPA’da tümör markerları:
- CA125: Vakarın %94.4 ‘ünde yüksektir.
- P53: Vakaların %48’inde yüksektir .
- Östrojen ve progesteron reseptörü: Vakaların %50--%6.3 'de yüksek
PPA vakalarında histoloji:
- Vakaların çoğu seröz histoloji gösterir
- Birçok vakada profilaktik ooferektomiyi (ailede sık yumurtalık kanserleri görülmesi nedeniyle henüz kanser gelişmeden yumurtalıkların alınması) takiben gelişir.
Histogenez: PPA, peritoneal kaviteyi sınırlayan multipotansiyel mesotelyal hücrelerden doğabilir.
Patoloji:
Gynekolojik Onkoloji Group (GOG) PPA tanısı için kriterler geliştirdi;
1. Ovaryomlar ya yoktur ya da normal boyutlardadır (<4cm en büyük çap.)
2.Yumurtalık dışı alandaki yayılım her bir yumurtalık yüzeyinde olandan daha büyüktür.
3. Mikroskopik olarak yumurtalıklar (ovaryumlar) ya tümör ile atake değildir ya da 5mm. den daha az derinlikte yalnız serozal veya kortikal implantlar gösterir.
4. Tümörün histopatolojik ve sitolojik karakteristiği daha çok seröz tiptedir.
PPA’nın diğer histopatolojik tipleri şunlardır:
- Seröz (en sık)
- Endometrioid
- Müsinöz
- Clear cell
- Brenner
- Malign mixed müllerian
PPA ile özellikle seröz tip epitelyal ovaryan karsinoma arasında;
- Histopatolojik
- İmmünohistokimyasal
- Klinik benzerlikler bulunur
PPA’lı tüm hastalar ilerlemiş devrede (stageIII-StageIV) bulunur.
Over kanseri için olan FİGO evreleme sistemi kullanılır.
Tedavi:
Epitelyal ovaryan karsinoma tedavisinde uygulanan standart rejim genellikle PPA hastalarında da uygulanır;
- Cerrahi tedavi
- Kemoterapi
- Radyoterapi
- Hormonal tedavi
- Tekrarlayan veya ilerleyen hastalıkta sekonder sitoredüktif tedavi (tekrar tüm kanser hücrelerinin çıkartılması operasyonu).
Cerrahi Tedavi
Amaç: Gözle görülen hiçbir tümör dokusu kalmayacak şekilde tüm kitlenin çıkartılması (sitoredüksiyon).
Cerrahiden sonra kemoterapi uygulanır.
Kemoterapi:
Cisplatin-cyclophosphamide kombinasyonu
Cisplatin – paclitaxel kombinasyonu
Paclitaxel-rezistan PPA’lı hastalarda Carboplatin kullanılabilir.
Tedavilerden sonra ortalama hastalıksız dönem (progresyon-free survival): 15 ay
Tüm hastalar için ortalama hayatta kalma süresi: 40 ay
Özet
Primer Peritoneal Adenokarsinoma (PPA) yaygın peritoneal tümör ve normal görünümlü overler ile karakterizedir. Periton üzerinde 1 cm’den küçük, yaygın, sert, beyaz renkte papiller veya nodüler yapılar şeklinde izlenir. Batın içinde asit vardır. PPA‘nın klinik görüntüsü ve histolojik yapısı yumurtalıklarda görülen epitelyal kanserlere benzer. Moleküler ve epidemiyolojik çalışmalar her ikisinin ayrı antiteler olduğunu gösterir. Buna rağmen bu iki hastalık benzer bir tarzda tedavi edilir. Makale yazım tarihi: 06.04.2012, Op.Dr.Kutlugül Yüksel
