Pineal bez beynin ortasında kapsülsüz bir anatomik dokudur.
Pineal bölge tümörleri oldukça nadir olup tüm beyin tümörlerinin % 1' ini teşkil ederler. Çocukluk çağında ise % 8 oranında görülür. Bu bölge tümörleri germ ve pineal hücreli olarak iki grubda incelenir. Pineal bez yapısında astrositlerle çevrili pinealositler bulunmaktadır. Pineal bezin yapısındaki farklı hücrelerden dolayı çok farklı tümörler görülürken, bu tümörleri takriben % 80' ni habis karekterdedir.En sık görülen habis pineal tümörler; germinomlar, pineloblastomalar olup iyi huylu pineal tümörler ise pineositom, lipom, pineal kist, AVM menengiomlardır.
İlk defa pineal tümör 1717 yılında tanımlanmıştır. 1913 yılında ilk başarılı pineal tümör ameliyatı yapılmıştır.
Son yıllarda tıbdaki diğer tüm bölümlerdeki gelişmelerden radyolojik görüntüleme teknikleri,nöroanestezide ve yoğun bakımdaki yenilikler, mikrocerrahideki gelişmeler pineal tümör yaklaşımına yeni kavramlar katmıştır. Ayrıca pineal tümörlerde beyin omurilik sıvısı (BOS) akımının düzeltilmesi pineal bölge ameliyatlarında kabül edilebilir sonuçlar alınamaktadır. Günümüzde pineal tümör ameliyatlarında yan etkiler ve ölüm oranları oldukça düşük seviyelere çekilmiştir. Pineal tümör ameliyatlarında ölüm oranları % 0-5 arasındadır.
Pineal tümörlerin sınıflandırması
Pineal tümörler 4 grubda incelenir
1: Germ hücreli tümörler: Gonad dokularından gelişen en sık pineal tümördür.Erkeklerde daha sık görülür. İyi huylu teratomlar dışındaki tüm germ hücreli tümörler habisdir. BOS yoluyla veya sistemik yolla yayılırlar
2: Pineal hücreli tümörler:
a) Pineositom: pineal hücrelerden kaynaklanan iyi diferensiye bir tümördür. Her iki cinsde eşit sıklıkla görülür. Dün sağlık örgütü( WHO) sınıflamasına göre evre II olarak bilinir ve 5 yıllık sağ kalım % 85 olarak bilinir.Çok düşük oranda malignite göstermektedir.Radyosensitif tümörlerdir.
b)Pineoblastom: Pineal parankimin primitif olanı olup genellikle genç erişkinlerde ve erkekerde daha sıktır. WHO sınıflandırmasına göre evre 4 tümörleredir. Ortalama sağ kalım 24-30 aydır.
3:Glial hücreli tümörler. Bu grub içerisinde en sık olanı epandimom, glioblastoma ,anaplastik astrositoma, oligodendriglioma ve koroid plaksus papiloması sayılır.
4: Karışık hücreli tümörler. menengiom, hemanjioblastom, metastazlar bu grubda incelenir.
Klinik şikayet ve bulgular;
Pineal bölge tümörleri başlıca 3 mekenizma üzerinden klinik şikayetlere neden olmaktadır.
1: BOS dolanımı engellenmesi sonrası artan kafa içi basıncı şikayetleri ve bulgular
2:Tümörün büyümesi ile direkt bulgular
3: Endokrin şikayetleri
Kafa içi basıncı artmasına bağlı olarak baş ağrısı bulantı, kusma ve papil ödemi ve çift görme karekteristiktir. Yukarıdaki şikayetlere ilaveten yukarı bakış kıstlılığı, nistagmus ve püpilla anormaliği (parinaud sendromu) görülür. Ayrıca ataksi, kordinasyon bozukulukarı, tremor gibi serebeller işaretler tümörün kitle etkisi basısına bağlı ortaya çıkamaktadır
Endokrin bulgular ise tümörün basısına bağlı olarak diabet insipüt görülür. Ayrıca koryokarsinom veya germinomların muhtevasındaki hücrelerden salgınan B-human koryonik gonadatoropinler bağlı olarak erkek çocuklarda puberte prekoks,kız çocuklarda seksuel gecikme, hipopitüitarizm, hipernatremi ve hiperfaji görülebilir.
Teşhis
Pineal bölge tümörlerde altın standart tetkik yöntemi ilaçlı beyin magnetig rezonans (MR) dır. Omürülik yayılımı düşünülenlerde spinal kanalın MR ları çekilmelidir. Bazı pineal tümörlerde ayırıcı tanı için kontrastlı veya kontrassız beyin tomografi gerekir ayrıca vasküler lezyon düşünülenlerde ise beyin damar anjiografisi nadiren gerekir. Bazı pineal tümörlerde tümör belirteçleri gerekir bunlar hem kandan hemde BOS'dan B-hCG ve Q-fetoproteine bakılır. Örneğin BOS'da artan B_ hCG büyük oranda koryokarsinomaya eşlik ederken, Q-fetoprotein yüksekliği ise endodermal sinüs tümörü veya emryonal karsinom veya teratomlarda görülmektedir.
Tedavi
Pineal bölge tümörlerinde properatif olarak tümörün tipini ameliyat öncesi dönemde bilmek oldukça önemlidir. Ayrıca tümörün sebeb olduğu hidrosefalinin derecesi son derece önemlidir. Örneğin hafif hidrosefalilerde ve hastanın KİBA kliniği ileri safhada değilse direk cerrahi önerilebilir. Ancak ileri hidrosefalilerde ve hastanın kliğiniği hidrosefaliye bağlı akut gerilemelerde eksternal drenajı takiben acil cerrahi planlanır. Bazı pineal tümölerde BOS sitolojisi ve kan testlerine rağmen histolopatolojik tanı konulamayan olgularda ise ya sterotaksik biopsi yada açık cerrahi ile biopsi önerilir. Pineal bölge tümörlerinde sterotaksik biopsiler tanı koyma oranları % 90 üzerindedir. Ancak bu işlemin % 2 mortalite ve % 5-10 morbiditesi vardır.
Pineal tümörlere cerrahi yaklaşımlar;
Pineal bölge cerrahisinde öncelikle tümörün çapı,büyüme paterni ve komşu anotomik bölgeye uzanımı ve damarsal yapılarla ilişkileri yanında hidrosefali derecesi çok iyi bilinmelidir. Buna göre bir cerrahi yaklaşım planlanmalıdır.Öncelikle bu tümörlere yaklaşımda cerrahın tecrübesi ve alışık olduğu cerrahi koridor ameliyat sonrası ölüm ve sakatlık oranlarında oldukça önemlidir. Bu tümörlerin tarihinde öncelikle hidrosefali için beyincik ameliyatı öncesi şant ameliyatları rutin yapılırken günümüzde ise cerrahın tecrübesi artmasıyla bu işlem ya hiç yapılmamakta yada nadiren third ventrikülostomi yapılmaktadır. Böylece bu hastalarda ameliyat sonrası ölüm ve sakatlık oranları oldukça düşük seviyelere çekilmiştir. Pineal tümör cerrahisi tecrübeli mikro cerrahlar sayesinde oldukça başarılı ameliyat sonuçları alınmaktadır. Pineal tümör ameliyat esnasında yapılan prozon patolojisi germinomlar ise bunlar radyoterepiye duyarlı lezyonlar olduğundan ameliyat sonrası adjuvan tedavi olarak radyoterepi verilmelidir. Eğer ameliyat esnasında yapılan patoloji çalışması iyi huylu lezyonlarda, pineositom ve epandimom ise bu lezyonların tamamı cerrahi olarak alınmalıdır. Böyle lezyonlarda ilave adjuvan tedaviye ihtiyaç yoktur. Eğer pineal tümör spinal omurilik yayılımı var ise tüm spinal omurilik kanalı radyoterpiyle ışınlanmalıdır. Pineal tümörlerde radyoterpi özellikle 5 yaşından küçük bebeklerde verimemelidir. Bu durumlarda kemoterapi seçeneği uygulanmalıdır.
Sonuç olarak
Pineal tümör cerrahisinde ameliyat mortalitesi % 0-8 arasında değişmektedir. Benim son 2000 yılından beri yağtığım pineal tümör ameliyatlarında ameliyat mortalitesi % 0 dır. Pineal tümör tedavisinde optimal tedavi yöntemi tümörün patolojik tipine bağlıdır. İyi huylu pineal tümör cerrahisinde total rezeksiyonla %100 kür sağlanıp ilave tedaviye gerek yoktur. Germinomlarda 5 yıllık sağ kalım % 75 iken, pineal hücreli tümörlerde % 55 cıvarındadır. Günümüzde tecrübeli ellerde pineal tümörler ameliyatlarında oldukça başarılı sonuçlar alınmaktadır.
