Köşe tümörleri; aküstik nörinom

Köşe tümörleri; aküstik nörinom

Beyincik tümörlerini erişkinler ve çocukluk yaşı olarak iki ayrı başlıkta incelemek gerekir.

Erişkin  beyin tümörlerinin yaklaşık % 70-75 beyinde yerleşirken, çocucukluk çağı beyin tümörlerinin ise % 60-70 beyincikte yerleşmektedir. Bir başka deyişle tüm erişkin beyin tümörlerinin  2/3'si beyinde görülürken çocukluk yaş beyin tümörlerinin 2/3'si  ise beyincikte görülmektedir.

Erişkinlerde en sık beyin tümörü glial tümörlerler (astrositomlar) görülürken, buna karşılık en sık beyincik tümörü ise genetik geçişi iyi bilinen hemanjioblastomlardır.

Çocukluk çağı lösemilerden sonra en sık görülen tümör çeşidi ise beyincik tümörleridir. Çocukluk çağı beyincik tümörleri arasında en sık görülenleri (medulloblastom, astrositom, epandiom, beyin sapı gliomları dermoid ve epidermoid kistler v.b).

Erişkin beyincik tümörleri içerisinde  erişkinlerde ponto-serbellar köşe bölgesinde en sık görülen tümörler  (aküstik nörinom, meningiom, araknoid ve epidermoid kistler, plazmasitomlar, glomus jugulare tümörleri, beyincik metastazlar ) görülmektedir.

 

         AKÜSTİK NÖRİNOMLAR

 

Pontoserebellar köşe (PSA) temporal kemiğin petroz kısmı, internal aküstik kanal ile pons arasındaki bölgeye verilen addır. Bu bölgede en sık görülen tümörler ise; schwannomlar (aküstik nörinomlar), meningiomlar, hemangioblastomlar (VHL kompleksi), araknoid kistler, epidermoid kistler  bazende beyincik metastazlarıdır.

Aküstik nörinomlar;  tüm beyin tümörlerin takriben % 8-10 intrakranial nörinomlardır. Nörinomların en sık yerleşim yeri ise  PSA bölgesidir. Aküstik nörinomlar PSA bölgesinde yerleşen en sık beyincik tümörüdür. Bir başka deyişle PSA yerleşen tümörlerin takriben % 80-90'unu aküstik norinomlar teşkil ederler.

Genlikle iyi huylu lezyonlardır. Yavaş başlangıçlı, kulak sinirinden ( vestibuler schanom) kaynaklanırlar, nadiren habis tipleri vardır. Orta yaş hastalığı olup 30 lu yaşlarda daha sık görülmesine rağmen nadiren her yaşda görülebilir. Bu tümörler yavaş büyüyen lezyonlardır. Yıllık büyüme oranları 1-10 mm olarak literatürde bildirilmektedir. Genellikle kadınlarda daha sık görülmektedir. Bu konuda  ostrojen resötörleri sorumlu tutulmaktadır. Akustik nörinomlar genelikle tek taraflı olup, iki taraflı olanlar daha ziyade nörofibramatozis tip II adı verilmektedir.

Klinik şikayetleri ve bulguları;

Bu hastalık kulak sinirinden orijinlendiği için öncü şikayetleri kulak çınlaması (tinnutus), dengesizlik ve işitme kaybıdır. Bu yüzden  olgular öncelikle KBB polikiliniklerine başvururlar. Bu polikliniklerde yapılan işitme testlerin de sensori-onöral tipte işitme kaybı tesbit edilir. Bu tümörler yavaş büyümeleri nedeniyle ve tümörün hacmı genişledikçe ilave nörolojik şikayetlere ve bulgulara neden olmaktadırlar.  Yüz felci, yüzde nevralji tarzındaki yüz ağrıları ve uyuşmalar eğer tümör daha büyük hacımleree ulaşırlarsa denge ve koordinasyon bozuklukları (ataksi nistagmus),yutma güçlükleri, ses kısıkları görülür. Çok büyük hacımlı olanlarda ise beyin omurilik suyu (BOS) engellenmesi sonrası hidrosefaliye bağlı KİBA bulguları (papil ödemi, baş ağrısı, kusma, diplopiler) ve alt kranial sinir felçleri görülür .Tümör çok büyük hacimlere ulaşırsa aynı tarafta kol ve bacak felçleri görülür.

Teşhis;

Beyincik tümörleri düşünülen hastalarda altın standart teşhis yöntemi ilaçlı beyin magnetig rezonans tekniği( MR) dir. MR tekniği ile  PSA görülen diğer sık tümörlerden (meningiomlar) olup olmadığı ayırd edilmektedir. Çünkü meningiomlar daha farklı radyolojik bulguları ve özellikleri vardır. Aküstik nörinomlarda temporal kemik Bilgisayarlı Tomografi (BT) testi ile internal aküstik kanaldaki genişleme ve  kemikteki erozyonlar görülür.

Aküstik nörinomların literatürde hacimlerine göre değişik klinik sınıflamalar yapılmıştır. Tümörün çapı 20x30 mm  az olanlara küçük, 20x30 mm den büyük olanlara, büyük çaplı aküstik norinom olarak sınıflandırılmıştır.

Tedavi;

1.Takip

2.Cerrahi

3.Radyocerrahi

Öncelikle hangi tedaviyde karar verme konusu  hasta ile ameliyatı yapacak doktorun iş birliği ile karar verilir.  Çok küçük çaplı tümörler ve  yaşlı bireylerde, işitme duyusu kurunmuş olan hastaları  sadace takip muayeneler ile  tümörün büyüme oranları izlenmelidir. 2 cm den büyük tümörler ise ameliyata alınarak tümör çıkartılmalıdır. Bu tümörlerin cerrahi tedavisinde ameliyat mortalitesi günümüzde % 1 altındadır. Ameliyatın komplikasyon oranları ise  tümörün çapı ile yakından ilgilidir. Burada en önemli soru işitmesi kayıp olan ancak 7 sinir felci olmayanlarda bu sinirin ameliyat esnasında anotomik bütünlüğünü korunmasıdır.Örneğin 1 cm den küçük tümörlerde yüz siniri için % 95-100, işitme siniri için % 50 oranında korunduğu bildirilmiştir. Ameliyatta sinirlerin korunma oranları özellikle tümör çapı büyüdükçe  azalmaktadır. Burada en önemli konu bu ameliyatı yapan cerrahın tecrübesi ve kullandığı teknolojilere ilintilidir. Çok büyük hacımlı tümörlerde  iki aşamalı ameliyatlar önerenler veya ameliyat sonrası radyocerrahi öneren cerrahlar vardır.

 Genel olarak 2.5-3 cm çaplı olanlarda  yüz felci yoksa radyocerrahi alternatif bir tedavi şeklidir. Bu tedavi şekli 1950 yıllarında beri uygulanmaktadır. Özellikle tümöre yüksek doz ışın ( 18-25 Gy) tek seansda verilmektedir. Genelikle 3 cm den küçük tümörlere uygulanmaktadır. Radyocerrahi sonrası hastaların % 40-50 sinde tümör hacminde küçülme, % 32-42 oranın aynı hacımde kalmakta, % 9-15 oranında hacimde büyüme gözlendiği bildirilmiştir. Ayrıca radaycerrahi yöntemi mikrocerrahi gibi hemen tümörün alınması olmayıp 1-2 yıl gibi tedavi süresi vardır. Radyoterapi şeçeneği kararında; hastanın genel durumu, tümöürün büyüklüğü, iki taraflı olması gibi hususlar önemlidir.

Sonuç olarak;

Aküstik norinomlar PSA'nin en sık iyi huylu tümörlerdir. Bu tümörler genç erişkinlerde ve kadınlarda daha sık görülmektedir. Teşhisi günümüzün gelişmiş teknolojilerinden MR sayesinde oldukça kolay ve hızlı bir şekilde konulmaktadır. Tedavide 3 farklı seçenek vardır.  Her bir tedavi seçeneğinin antajları ve dez aventajları vardır. Hangi tedavi   yapılırsa yapılsın sonuçta bu bir iyi huylu hastalıktır. Günümüzde tecrübeli mikrocerrahlar sayesinde çok düşük ölüm oranları (% 1 den az), ve düşük komplikasyonlar ile bu tümörlerin tedavisinde  çok başarılı ve mükemmel sonuçlar alınmaktadır.

 

Bu makale 10 Mart 2019 tarihinde güncellendi. 0 kez okundu.

Yazar
Prof. Dr. Hidayet Akdemir

Prof. Dr. Hidayet AKDEMİR, 2 Mart 1954 tarihinde doğmuştur. Lisans öncesi öğrenimini 1972 yılında Nevşehir Lisesi'nde bitirmiştir. 1973 yılında Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi'nde başladığı tıp eğitimini 1979 yılında tamamlayarak tıp doktoru unvanı almıştır. İhtisasını ise 1983- 1988 yılları arasında Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Nöroşirürji Anabilim Dalı'nda yaparak Nöroşirürji uzmanı olmuştur. Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Nöroşirürji Anabilim Dalı'nda 1998 -1990 yılları arasında Öğretim Üyesi olarak, 1990-1995 yılları arasında Yardımcı Doçent olarak, 1995 yılında Doçent olarak, 1997 yılında ise Profesör olarak görev yapan Dr. AKDEMİR, aynı kurumda 1997-2005 yılları arasında Nöroşirürji Anabilim Dalı Başkanı olarak idari görev yapmıştır. 1992 yılında İsviçre Zurih Üniversitesi Nöroşirürji Kliniği'nde Observer olarak çalış ...

Yazarı sosyal medya'da takip edin
Etiketler
Beyin ve sinri cerrahisi
Prof. Dr. Hidayet Akdemir
Prof. Dr. Hidayet Akdemir
İstanbul - Beyin ve Sinir Cerrahisi
Facebook Twitter Instagram Youtube