KONJENİTAL GLOKOM (yeni doğan göz tansiyonu)
Konjenital glokom anne karnı yaşamda göz sıvısı üretimi başlamış olmasına rağmen, bu sıvının dolaşımını ve damar sistemine ulaşmasını sağlayacak göz içi yapılarının (dış akım kanalları) yeterli gelişmemesi sonucu göz içindeki basıncın arttığı gelişimsel glokom tipidir. “Primer” konjenital glokom terimi göz içi basıncındaki artışa sadece genetik bir bozukluk sonucu kanal sisteminin gelişimindeki hatanın yol açtığı durumu anlatır. “Sekonder” konjenital glokom ise sağlıklı gelişen ve genetik bozukluk olmayan bir bebek gözünde başka sebeplere bağlı (örneğin doğumsal katarakt ameliyatı, çeşitli göz içi tümörleri, iltihapları vs gibi sebeplere bağlı) göz tansiyonundaki artışı tanımlar
Primer konjenital glokom gelişimsel glokomların büyük çoğunluğunu oluşturur. Görülme sıklığı 1:10.000 canlı doğumdur. Genellikle her iki göz birlikte etkilenir ama ciddiyet farklı olabilir. Tek taraflı hastalık sıklığı %25-30’dır. Erkek bebekler kızlardan biraz daha fazla etkilenirler
KONJENİTAL GLOKOM -İLK TANI?
İlk tanı genellikle bebekle ilk kez karşılaşan kadın-doğum uzmanı, yeni doğan uzmanı, ya da hasta yakınları tarafından konulur. İlk tanı zamanı; doğumda, yaşamın ilk birkaç haftası veya ilk birkaç yılı içinde (en sık), veya nadiren daha sonraki yaşlarda olabilir. Tanı konulduğu zamana göre adlandırılabilir. Eğer klinik belirtiler doğumda görülüyorsa yeni doğan tipi, ilk 2-3 yaş içinde ortaya çıkarsa infantil (bebek) tip veya erken çocukluk ve genç adolesan döneminde tespit edilirse juvenil (genç erişkin) tip olarak adlandırılır. Klinik belirtiler, hastalığın ortaya çıkış zamanı ile yakın ilişkilidir.
HANGİ BELİRTİLERDEN ŞÜPHELENİLMELİDİR?
Primer konjenital glokomun temel belirtileri şunlardır;
Fotofobi (ışığa aşırı duyarlılık)
Epifora (aşırı sulanma)
Blefarospazm (özellikle gün ışığında)
Bu klasik üçlü belirti yüksek GİB sonucu kornea dokusundaki ödemin oluşturduğu aşırı duyarlılığa bağlıdır.
Diğer konjenital glokom bulguları arasında;
Bebeklerin sık sık gözlerini ovuşturmaları,ışığa bakamamaları(utangaç bebek)
Konjonktivite benzer kızarık gözler
Büyük, iri göz (Buftalmus)
Korneanın grimsi beyaz görünümü sayılabilir.
BUFTALMUS (Öküz gözü)
Göz küresinin en dış katmanı (arkada sklera: beyaz parça, önde kornea:şeffaf parça) yaşamın ilk 2-3 yaşlarında oldukça yumuşak ve elastiktir. Bu nedenle konjenital glokomlu bebek gözlerinde anne karnındaki yaşamdan itibaren artan göz tansiyonu sonucu göz küresinde büyüme olur. Gözün ön arka ekseni uzar. Yüksek göz tansiyonu, ilk 2-3 yıl (kimi yazarlara göre 4-5 yıl) içinde gözü büyütebilir. Bu dönemde teşhis klinik bulgulardan faydalanılarak kolayca konulabilir, ancak daha ileri yaşlarda göz kabuğu (sklera) sertliği erişkin seviyesine ulaşacağı için artmış göziçi basıncı göz küresinde büyüme yapmaz. İleri yaşlarda teşhis için erişkin glokomuna benzer yöntemler kullanılmalıdır.
KORNEA BULANIKLIĞI (ÖDEMİ)
Konjenital glokomlu bebeklerde yüksek göz içi tansiyonu sonucunda normal gözde şeffaf olması gereken kornea dokusunda ödem (sıvı toplanması) görülür. Bebeğin göz rengi ve göz içi dokuları ayrıntısı rahat seçilemez. Bulanık, grimsi beyaz bir görünüm vardır. Kornea ödemi özellikle bebek ağlarken barizleşir (ağlama sırasında göz tansiyonu artışına bağlı). Zamanında ve uygun yöntemle göz tansiyonu düşürülürse ödemli kornea şeffaflaşır. Ancak tedavisiz bırakılan ya da yeterli tansiyon düşüşü sağlanamayan kornea dokusunda kalıcı değişiklikler ve beyazlaşma olur, bu durum gelecekte görme azalmasının sebeplerinden biridir.
KONJENİTAL GLOKOMDA TANI
Uyanık durumda bebeklerde ağlamaya bağlı olarak göz içi basıncı ani yükselir. Bu nedenle konjenital glokom şüphesi duyulan her bebekte gözlerin ayrıntılı değerlendirilmesi ancak “genel anestezi” altında yapılır. Mutlaka ayrıntılı göz kontrolü ve basınç ölçümü yapılmalı, göz içinde görme siniri ve görme tabakası muayene edilmelidir.
GENEL ANESTEZİ MUAYENESİ
GA altında bebeklerde yapılması gereken göz muayeneleri ve sırası şöyle olmalıdır;
GİB ölçümü (anestezinin ilk birkaç dakikası içinde yapılmalıdır)
Göz dokularının ayrıntılı muayenesi (ön segment muayenesi)
Kornea çapının ve kalınlığının ölçümü
Gözdibi muayenesi-Oftalmoskopi (Optik sinir hasarının değerlendirilmesi)
Diğer tetkikler
Göz kırıcılığının tespiti, Ultrasonografi
BEBEKLERDE “YAŞA GÖRE” NORMAL GÖZ TANSİYONU DEĞERLERİ
Bebeklerde normal göz tansiyonu genel anestezi etkisi olmaksızın bile erişkinlere göre yaklaşık 5 mmHg daha düşüktür. Bu nedenle genel anestezi altında 15 mmHg ve üstü GİB şüpheli, 20 mmHg ve üstü konjenital glokom için kuvvetli “tanısal değer” olarak kabul edilebilir
KORNEA ÇAPI ÖLÇÜMÜ
2-5 aylık çocuklarda normal kornea çapı 9-9,5 mm’dir. 5-6 aylık çocukların çoğunluğunda ise yaklaşık 11 mm civarında ölçülür. Eğer yatay kornea çapı 11,5 mm üzerinde ise dikkat çekmelidir. 1 yaş içindeki bir çocukta 12 mm üzerinde kornea çapı PKG için kuvvetli şüphe kabul edilir.
OFTALMOSKOPİ (Gözdibi muayenesi)
Bebekler gözlerinde göz sinirinin göz içi parçası (optik disk) üzerinde oluşan glokoma bağlı değişiklikler erişkin glokomlarında görülen bulgulardan farklıdır. Deneyimli glokom uzmanları gözdibi muayenesi (oftalmoskopi) esnasında bu farkları algılayabilirler. Erişkinlerde glokoma bağlı gelişen ve tedavi ile geri dönüşümü olmayan görme siniri hasarından farklı olarak bebek gözlerinde, başarılı göz tansiyonu kontrolü yapılırsa bu hasar geri dönebilir.
AYIRICI TANI
Primer konjenital glokom diğer gelişimsel glokomlardan ve glokoma benzer klinik bulgular verebilen hastalıklardan mutlaka ayrılmalıdır. Sıklıkla doğuştan gözyaşı kanal tıkanıklığı (konjenital dakriosistit) ile karıştırılabilir. Ayrıca bazı ailelerin çocuklarında herhangi bir hastalık olmaksızın genetik olarak gözün kornea dokusu büyüktür (Megalokornea). Özellikle zor doğumlarda oluşan kornea dokusundaki yırtılmalar, bazı metabolik hastalıklarda görülen kornea dokusunda şeffaflığın kaybı, ya da bazı kalıtımsal kornea hastalıkları (CHED sendromu gibi) kornea dokusunun şeffaflığını bozarak konjenital glokom ile karışabilir. Diğer bulgulara ve klinik belirtilere göre yapılacak ayırıcı tanı ile bu tablolar tanınabilir. Birçok vakada, klinik bulgular ve GAA muayene bulguları ile (buftalmus, göz tansiyonu yüksekliği, kornea değişiklikleri, optik disk görünümü ) deneyimli glokom uzmanı primer konjenital glokom tanısını rahatça koyabilir.
TEDAVİ
Primer konjenital glokomun tedavisi “CERRAHİ”dir. Tıbbi tedavi, ancak cerrahiye hazırlık döneminde ve cerrahi sonrası daha fazla göz tansiyonu azalması istenilen durumlarda başvurulan yardımcı tedavidir. Cerrahi tedavinin ne olacağı, patolojik bozukluğun tipine ve yaygınlığına, gözde oluşan hasar ciddiyetine göre hekim tarafından belirlenir. Konjenital glokomlu olgularda ilk uygulanacak cerrahi tedavinin önemi büyüktür. Başarılı uygulanan ilk cerrahi ile olguların yaklaşık %70’inde yeterli göz tansiyonu düşüşü elde edilir. Ancak ilk cerrahi başarısız olursa daha sonra uygulanacak diğer tedavilerde başarı şansı azalmaktadır. Bu nedenle ailelerin bebeklerinde konjenital glokom şüphesi duydukları anda konunun uzmanı bir hekimle görüşmeleri ve kontrol altına girmeleri çok önemlidir. Unutmayalım ki konjenital glokom tedavi edilebilen bir hastalıktır, ancak tedavisiz kalırsa ya da yeterli tedavi edilemezse ciddi görme kaybı ile sonuçlanır.
