İlk kez 1967 yılında Kawasaki Sendromu olarak tanımlanmış ve 2000 yılından itibaren Sendrom olmadığı anlaşılarak Kawasaki Hastalığı tanımı kabul edilmiştir.
Kawasaki;
Ateş
Döküntü
Vaskülit ile seyreden bir hastalık tablosudur.
Çocukluk yaş grubunda görülmektedir. Erişkinlerde az görülür.En sık görüldüğü yaş 6 ay 5 yıl olup, 6 aydan küçük çocuklarda nadir görülür.Görülme sıklığı ülkelere göre değişmektedir. A.B.D de yılda 4000 ile 5500 yeni vakanın olduğu bildirilmektedir. Ülkemizde ise,verilerin yetersiz olduğu görülmektedir.Tek veri 2009 yılına ait olup, yılda 30 yeni vakanın tanımlanmış olduğu bildirilmiş ise de, Kawasaki hastalığının daha fazla olduğunu düşünülmektedir.İnatçı ateşle gelen çocuk hastalarda,tanının başlangıçta düşünülmemesi ve laboratuvar testlerinin özgül olmayışı nedeni ile tablo çoğu kez atlanmakta ve bir kısım hastalar,gelişen komplikasyonlarla doktor’a başvurmaktadır.
Kuluçka süresi bilinmemektedir.
Etken virüs veya geçirilmiş bakteriyel enfeksiyona bağlı toksinlerdir. Hastalık belirli mevsimde kış ve ilkbahar aylarında görülmektedir. Salgınlar şeklinde seyredebilir.Hasta çocukların kardeşlerinde, hastalık görülme sıklığı fazladır.Bütün bu veriler hastalığın bir enfeksiyon hastalığı olduğunu ,bazı vakalarda da genetik yatkınlığın olabileceğini düşündürmektedir.Günümüzde Kawasaki hastalığı çocukluk yaş grubunun hastalığı olarak tanımlanırsa da , erişkin yaş grubunda görüldüğü bilinmektedir.
Kawasaki hastalığında tanı koymak güçtür. Nedeni belirlenemeyen bu hastalıkta tanı öykü ve hastanın kliniği ile konulmaktadır. Kawasaki hastalığında laboratuvar bulgularının belirgin olmayışı tanının gözden kaçırılmasına neden olmakta ve maalesef hastalar komplikasyonlarla müracaat etmektedir.
Kawasaki hastalığının klinik bulguları nelerdir?
Ateş
İltihaplı olmayan konjuktival kanama,
Dudak ve ağız mukozasındaki kızarıklık,
Boynundaki lenf bezlerinde büyüme,
Döküntü,
El ve ayaklarda şişme ve kızarılıklar.
Esas bulgu, ateştir. Ateşle birlikte, yukarıda belirttiğim 5 bulgudan 4’ünün olması halinde Kawasaki düşülmelidir.
Bulguların hepsi aynı anda bulunmayabilir ve hastaların takiplerinde ortaya çıkabilirler. Ateşi devam eden bir hastanın, dikkatli izlenmesi ve gelişen bulguların değerlendirilmesi önemlidir.
Bu bulgular dışında;
Üretrit
Üveit
Artrit
BCG aşı bölgesinin belirginleşmesi
Karaciğer fonksıyon testlerinde bozulma görülebilir.
Tedavi edilmeyen vakalarda Kawasaki hastalığı 3 klinik fazının olduğu görülür.
Akut dönem olarak tanımladığımız ilk 10 gün içinde klinik bulgular belirgindir. Eritrosit sedimentasyon hızı, C reaktif protein gibi özgül olmayan akut faz reaktanlarında yükseklik vardır.Trombosit sayısı yüksektir.Steril piyüri saptanabilir.Bu dönem de tanı konulması ve tedaviye başlanması önemlidir.
Subakut dönemde ateş ve diğer klinik bulgular azalır.Trombositoz belirginleşir,perianal bölgede soyulmalar önemlidir.Bu dönem genellikle dört hafta sürer.Koroner anevrizma ve ani ölüm riskinin olduğu dönemdir.
Klinik bulguların kaybolduğu iyileşme dönemi hastalık başlangıçından sonraki 6-8 haftalık süredir. Bu safhada eritrosit sedimentasyon hızı normale dönmüştür.
Koroner arter bozuklukları çok önemlidir.Tedavi edilmeyen vakaların %20 sinde koroner damarlarda anevrizma gelişmektedir.Kawasaki geçiren hastalarda arterio sklerotik kalp hastalığı riski yüksektir.Çocuklukta bu hastalığı geçiren erişkinler erken yaşta enfarktüs geçirebilmektedir.Tedavi edilen vakalarda bu risk söz konusu mudur? Bu sorunun yanıtını vermekte güçtür. Tedavi edilen vakalarda komplikasyonların az olduğu vurgulanmaktadır.Kawasaki hastalığı tanısı olan bir çocuğun 6 ayda bir EKO kontrollerinin yapılması gerekir.Komplikasyon gelişen vakalarda uygun tedavi yaklaşımı planlanmalıdır.
Kawasaki hastalığında tedavi süratle başlanmalıdır.Tedavide yüksek doz aspirin 4 doz (80-100 mg/kg/gün) , İntravenöz immunglobulin (İVIG 2gm/kg) uygulanabilmektedir..
Yüksek doz aspirin ilk 10 gün verilir ve hastanın 48 saatlik ateşsiz döneminden sonra aspirin 3-5 mg/kg/gün tek doz olarak devam edilir..Bu dozda aspirin 6-8 hafta verilmekte bu süre sonunda EKO bulguları normalse aspirin tedavisi sonlandırlmaktadır.
Koroner arterlerde değişikliğin olduğu vakalarda aspirin ve diğer antikoagulan ajanlar kulanılmaktadır.
IVIG tedavisine yanıt vermeyen vakalarda ise İ.V, metilprednisolon,cyclophosphamid ve plazmaferez uygulanmaktadır.
IVIG ve kortikosteroid tedavisine yanıt vermeyen vakalarda ise infliximab önerilmektedir.
Kawasaki geçiren çocukların aşılanmasıda önemlidir.
Aspirin tedavisi devam eden hastalarda yıllık grip aşısı yapılmalıdır. IVIG tedavisi alan kawasakili çocuklarda suçiçeği ve kızamık, kızamıkçık ve kabakulak aşılarında ise özel durumun olduğu hatırlanmalıdır.
Kawasaki hastalığı yaygın enfeksiyöz bir vaskülittir. Esas bulgusu ateştir.Bu tabloya mukoza ve deri bulguları eklenir.Kawasakili hastalarda tanı çoğu kez konulmamaktadır.Klinik tablonun çeşitliliği ve laboratuvar bulgularının özgül olamayışı tanının gözden kaçmasına neden olmaktadır.Hastalık kendiliğinden iyileşme gösterirse de komplikasyonlar ağır seyretmekte ve ölümcül olabilmektedir.Kawasaki hastalığın %1-3 oranında tekrarlama riski olabilir.Hastalıktan sonraki ilk iki yıl içinde tekrarlama riski yüksektir.
Yüksek ateş ve inatçı ateşle gelen çocuk hastalarda neden saptanmıyorsa klinik bulguların değerlendirilmesi titizlikle yapılmalı ve kawasaki hastalığı tanısı düşünülmelidir.
Prof.Dr. Nuran Gürses
Çocuk ve Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları Uzmanı
