Katılma nöbeti; sütçocukluğu döneminde sık görülen ve epilepsi ile karışabilen istemsiz solunum durması ataklarıdır. Bir epilepsi değildir. İlk kez 1737 yılında Nicholas Culpepper tarafından tanımlanmış ve istemli nefes tutma olarak düşünülmüştür.
Ne kadar sıklıkta görülür?
Görülme sıklığı %4.6 ila 4.7 arasında değişir. Erkeklerde görülme oranı kızlara göre 3 kat fazladır.
Kalıtımsal özelliği var mıdır?
Çocukların %23 ila 38’inde ailede katılma nöbeti öyküsü sözkonusudur. Otozomal dominant bir kalıtım olduğu düşünülmektedir.
Klinik özellikleri nelerdir?
Başlangıç yaşı 6 ay ile 18 ay arasındadır. Nadiren yenidoğan döneminde ilk birkaç haftada başlayabilir. 6 ay altında başlama oranı %15’ten, 2 yaş altında başlama oranı %20’den azdır. Atakların sıklığı bir günde birkaç ataktan, yılda bir atağa kadar değişkenlik gösterebilir, Sıklıkla haftada 1-6 atak sözkonusudur. 2 yaşından sonra ataklar azalmaya başlar ve 4 yaşa kadar %50 oranında düzelme gözlenir. 8 yaşa kadar ataklar tamamen sonlanır.
Farklı tipleri var mıdır?
Katılma nöbetleri; olay sırasında çocuğun rengine göre; morarma ile giden (siyanotik)tip, soluk tip (pallid) ve karışık tip olmak üzere üç şekilde görülebilir. En sık görülen şekli%54’ünde siyanotik ataklar olup, soluk tip (%19-22), karışık tip %19-24 oranında görülür.
Siyanotik ataklar öfke veya engellenme gibi duyusal uyaranlarla ortaya çıkar ve çocuğun ağlamasını takiben durgunlaşma ve arkasından nefesini tutması ile devam eder. Takiben ani morluk gelişir ve yeniden düzenli solunumun başlaması ile birlikte bilinç kaybı , vücudu geriye atarak kasma (opistotonus) pozisyonu gelişebilir.
Soluk katılma nöbetleri sıklıkla ani korku veya ağrı ile ortaya çıkar. Düşme veya basit kafa travmaları ortaya çıkaran diğer olaylardır. Çocuk başlangıçta bağırır, sonra sessizlik, solukluk gelişir ve bilinç kaybı ortaya çıkar. Daha şiddetli ataklarda kasılmalar ve idrar kaçırma sözkonusu olabilir. Her iki tip atakta bilinç kaybı, idrar ve gaita kontrolünün kaybı, kalp atım sayısında azalma ortak klinik özelliklerdir.
Katılma nöbetinin nedeni nedir?
Siyanotik nefes tutma ataklarının mekanizması çok iyi anlaşılamamıştır. Solunumun kimyasal duyarlılığı ve otonom sinir sistemi düzeninde bozukluk olduğu bildirilmektedir. Soluk tipte nefes tutma atakları beyin kan akımında azalmaya neden olan vagal sinir cevabının aşırı olması nedeniyle oluşmaktadır. Göz üzerine yapılacak baskı atakları tetikleyebilir. Soluk tipte atakları olan hastaların %70’inde göz üzerine bası yapılmasına bağlı kalp durması bildirilmiştir.
Demir eksikliği anemisinin ataklarda önemli rolü olduğu, demir tedavisi ile hastaların %36-50’sinde atakların düzeldiği bildirilmiştir.
Nasıl tanı konulur?
Tanı ve ayırıcı tanı hikayeye göre yapılır. Tam kan sayımı yapılması demir eksikliğinin tesbit ve tedavi edilmesi açısından önemlidir. Anemisi olmayan çocuklarda bile demir tedavisi yararlı olmaktadır. EEG uzun nöbet veya hikayeye göre epileptik nöbet ihtimali dışlanamazsa önerilir. Kardiolojik ailesel bir hastalık olan uzun QT sendromu nadiren katılma nöbetine benzer tablo oluşturabilir. Bu nedenle tüm katılma nöbeti atağı olan hastalarda EKG değerlendirilmelidir.
Tedavi:
Önlemek için, çocuğun demir eksikliği varsa tedavi edilmelidir. Anemisi olmayan çocuklarda bile demir tedavisinin yararlı olduğu bildirilmiştir. Sık tekrarlayan ataklarda kullanılan Pirasetam tedavisi ile çocukların %92’si iki ay içerisinde düzelmektedir. Atropin, klonidin ve levatiresetam tedavide kullanılan diğer ilaçlardır.
Katılma nöbeti olan çocukların daha sinirli, hiperaktif olabileceği ve %29’unda ileri dönemlerde konsantrasyon problemlerinin ortaya çıkabileceği, çok nadiren sık ve uzun süreli atakları takiben kalbin kısa süreli durması, %0.5 ila 11’inde epilepsi gelişebileceği bildirilmiştir.
Gerek morarma ile giden nöbetlerde gerekse soluk katılma nöbetleri sırasında tablonun çok korkutucu olmasına rağmen katılma nöbetinin iyi prognozlu bir klinik tablo olduğunu aileler bilmelidir.
Anne ve babaların dikkat etmesi gereken noktalar ve öneriler:
Atak sırasında çocuğun salgılarının solunum yoluna kaçmasını önlemek için çocuk yan tarafına yatar pozisyona getirilmelidir.
Çocuğu ağlatmaktan kaçınmak (ve bunun için her dediğini yapmak yerine) ağlayacağı zaman dikkatini başka tarafa çekerek oyalanmalıdır.
Bebeğin ya da çocuğun yüzüne soğuk su dökmek, bebeği ters çevirmek, sallamak, sarsmak gibi uygulamaların bir anlamı yoktur.
Katılma nöbeti sırasında beyin kan akımı azalmış olduğu için bilinci kapanmış çocuk dik olarak kucağa alınmamalıdır.
Bu ataklar normal gelişimsel ve zeka gelişimi üzerine etkisi olmayan iyi karakterdedir.
Ataklar epilepsi ile ilişkili değildir ve bu nedenle antiepileptik tedavi önerilmez.
Hastaları izlerken olayın sıklığı ve şiddeti göz önüne alınarak izlem planı yapılır. Örneğin demir eksikliği saptanırsa hemen tedavisi başlanmalı ve tedavi sonrası kontrol edilmelidir. Ağır vakalarda ilaç tedavisi planlanabilir. Seçilecek ilaç hekim tarafından belirlenir.
Ancak unutulmaması gereken nokta ilgili uzmanın bu klinik tabloya katılma nöbeti tanısını koyması ve benzeri klinik tablolar ile ayırıcı tanısını yapmasıdır
KAYNAKLAR:
1.Rathore G, Larsen P, Fernandez C, Parakh M. Diverse presentation of breath holding spells: Two case reports with literature review. Hindawi Publishing Corporation Case Reports in Neurological Medicine 2013, Article ID 603190, 3 pages http://dx.doi.org/10.1155/2013/603190
2. Olsen AL, Mathiasen R, Rasmussen NH, Knudsen FU. Long-term prognosis for children with breath-holding spells Dan Med Bul 2010; 57: A4217.
3. Ergul Y, Otar G, Nisli K, Dindar A. Permanent cardiac pacing in a 2.5 month-old infant with severe cyanotic breath-holding spells and prolonged asystole. Cardiology J. 2011; 18: 704-706.
4-Phillis B. Towards evidence based medicine for paediatricians. Arch Dis Child 2002; 86: 77-81
5. Mocan H, Yildiran A, Orhan F, Erduran E. Breath holding spells in 91 children and response to treatment with iron. Archive Dis Child 1999;81:261–262
6, Legge LM, Kantoch MJ, Seshia SS, Soni R. A pacemaker for asystole in breath –holding spell. Paediatr Child Health 2002; 7: 252-254.
